系统性红斑狼疮合并扩张型心肌病1例报道

高扬

系统性红斑狼疮；扩张型心肌病；心力衰竭

系统性红斑狼疮是一种病因未明的、可累及全身多系统的自身免疫性疾病。心脏受损是重要的临床表现之一，临床表现为心包炎和累及到心脏瓣膜的赘疣状心内膜炎。本文报道1例临床表现为扩张型心肌病的系统性红斑狼疮罕见心脏损害。

1 资 料

病人，42岁，女，主诉：反复发热4年余，咳嗽发热1天。病人既往于2009年3月于六盘水市医院诊断为系统性红斑狼疮。当时首发症状为发热、口腔溃疡、脱发、面部蝶形红斑和手指端甲周红斑。住院期间曾出现溶血性贫血，查狼疮细胞(+)，心脏超声提示少量心包积液。给予间歇脉冲式静点环磷酰胺联合甲强龙治疗后症状缓解，病情稳定后维持醋酸泼尼松龙片每日10mg至今。入院查体血压108/70mmHg，全身皮肤未见红斑，口唇轻度发绀，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿罗音，叩诊心界向左下扩大，心率119次/min，各瓣膜听诊区未闻及显著杂音。双下肢未见水肿。心电图：窦性心动过速，T波低平(见图1)；胸片：双下肺炎症，心脏扩大(见图2)；超声心动图提示：左室55mm，右房左右径32mm，左房33mm，室间隔9mm，右室前后径22mm，左室后壁9mm，射血分数(EF)30%，缩短分数(FS)15%；各瓣膜形态结构未见异常；各节段室壁运动弥漫性减弱。甲状腺功能检查未见异常；动态红细胞沉降率：69mm/h；高敏C反应蛋白 219.40mg/L；抗核抗体(ANA)：核颗粒1∶100；anti-dsDNA(-)；anti-SM(-)，anti-SS-A(+)，B型纳酸肽1 747pg/mL；冠脉CTA未见异常。诊断为系统性红斑狼疮合并扩张型心肌病；肺部感染。系统性红斑狼疮疾病活动评分表(SLEDAI)评分8分。入院后立即给予盐酸莫西沙星400mg静脉输注；中药汤剂葛根汤加减浓煎50mL治以清热解毒，继续维持醋酸泼尼松片每日10mg口服。起始治疗1d后体温恢复正常，1周后病人咳嗽症状明显缓解，胸闷较前好转。听诊仅右下肺可闻及少量干啰音；心率110次/min，血压110/70mmHg，1月17日复查胸片炎症明显吸收(见图3)。予酒石酸美托洛尔片每日12.5mg口服；另拟中药汤剂清热利湿，益气活血浓煎50mL。1月22日出院前复查超声心动：EF36%，FS17%；室壁运动普遍减低。动态红细胞沉降率：19mm/h；C反应蛋白

(CRP)8mg/L；白细胞 5.68×109/L，红细胞3.88×1012/L，血小板 292.0×109/L，血红蛋白 117.0g/L，中性细胞比率 62.5 %。

图1 心电图(1月10日)

图2 胸片(1月10日)

图3 胸片(1月17日)

2 讨 论

病人唯一明确的既往史为系统性红斑狼疮(SLE)，无高血压或心肌炎病史，心脏超声和冠脉CTA排除心脏瓣膜病和冠状动脉血管病变可能。本例病人心胸比大于0.5，左室扩大却不伴室壁增厚，EF显著降低及室壁运动弥漫性减弱表现，符合扩张型心肌病的临床特征。询问病史发现，病人于2010年4月行心脏超声检查，结果提示少量心包积液，中度二尖瓣反流，左室结构及功能未见异常。从时间顺序上看，存在病人心脏扩大发继发于SLE的可能。

SLE是一种原因不明的自身免疫炎症疾病，表现为抗体产生及多器官免疫紊乱。对全身多系统造成潜在损害，早期较难与其他结缔组织疾病鉴别。SLE病人心脏受累很常见，国外相关报道其发生率为52%～98%[1]，国内报道为52%～89%[2]，其中心包炎是常见的表现形式，多数情况下病情较缓，甚至不引起临床症状，仅在心脏超声检查中发现[3]。Libman-sacks心内膜炎相关的瓣膜性心脏病也是SLE心脏受累的表现形式之一，其瓣膜损害可能导致栓塞和感染。SLE病人由于过早的动脉硬化或冠状动脉炎导致缺血性心脏病的发生频率明显增高。心肌损害常作为其他SLE相关心脏病变的伴随症状出现，独立出现的心肌炎或心肌病少见[4-5]。晚期SLE相关的心肌病可能出现类似本病例的心腔扩大合并心功能不全。但这种由于栓塞或冠状动脉微血管炎导致的缺血性心肌病超声上表现为节段性室壁运动减低而非弥漫性室壁运动弥漫性减弱，且冠脉CTA出现相应冠状动脉炎改变。

扩张型心肌病可特发也可继发许多临床疾病包括病毒感染、酒精、药物中毒、肌肉萎缩、妊娠或产后、自身免疫疾病等。近年来一些研究结果表明，遗传和特发的基因改变也是扩张型心肌病的重要原因。通过前瞻性系谱分析认为约40%扩张型心肌病是家族遗传性的[6-7]。本例病人的家族病史及既往史详细研究中未发现相关证据。

综合以上分析，无法排除隐匿病毒感染相关及基因层面的特发性扩张型心肌病，缺乏相关病史证据除外冠状动脉血管病变、家族性扩心病、药物毒副作用，推测病人扩张型心肌病可能与SLE相关。本例病人心脏扩大发生在狼疮活动期之后，相较于1例扩张型心肌病发生于狼疮活动期的类似病例报道有所不同[8]。狼疮相关扩张型心肌病的发生发展是否可能存在相对滞后情况仍需进一步探讨。

糖皮质激素是目前治疗重症自身免疫病的首选药物。有研究报道1例利用大剂量泼尼松龙联合利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)、地高辛等抗心衰支持治疗系统性红斑狼疮合并扩心病的成功病例[8]。虽然糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗SLE疗效及预后改善更有益。但目前无自身免疫性疾病相关扩张型心肌病治疗关于糖皮质激素或免疫抑制剂应用指南，且针对类似疾病治疗方案的成功经验仍较少。

除针对原发自身免疫病治疗外，扩张型心肌病临床症状的治疗原则与一般心力衰竭类似。由于广泛的心肌损害，正性肌力药物应用需谨慎，且对预后改善无益。ACEI、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(ARB)、β受体阻滞剂(BB)、醛固酮拮抗剂、扩血管药物使用证明有较好的临床效果及提高生存率。并不是所有血管扩张药物均有益，多沙唑嗪和二氢吡啶类钙离子通道阻滞剂对扩张型心肌病病人的预后并无改善[9]。通过较大规模的PRAISE随即双盲实验结果[10]提出钙离子通道阻滞剂对包括扩张型心肌病在内的非缺血原因心力衰竭病人的远期预后有益，但综合近年实验结果表明，无证据支持钙离子通道阻滞剂在心衰治疗中作为首选药物的必要性。

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R593.2 R255

B

10.3969/j.issn.1672-1349.2017.23.044

1672-1349(2017)23-3080-02

中国中医科学院广安门医院(北京 100053)，E-mail326511021@qq.com

信息：高扬.系统性红斑狼疮合并扩张型心肌病1例报道J.中西医结合心脑血管病杂志，2017，15(23)：3080-3081.

2017-08-25)

(本文编辑 薛妮)