卞竹利 乔晓红 谢晓恬 石 苇 卢双龙 李 威 周 宁 周晓迅

同济大学附属同济医院儿科（上海 200065）

不同剂量丙种球蛋白辅助治疗重型再生障碍性贫血疗效分析

卞竹利 乔晓红 谢晓恬 石 苇 卢双龙 李 威 周 宁 周晓迅

同济大学附属同济医院儿科（上海 200065）

目的 分析不同剂量的静脉丙种球蛋白（IVIG）辅助治疗儿童获得性重型再生障碍性贫血（AA）的疗效。方法 回顾分析2000年1月至2015年12月应用IVIG辅助免疫抑制治疗的获得性重型AA住院患儿的临床资料。并根据治疗情况分为低剂量组，IVIG 200～400 mg/(kg·d)，每4周一次，连用6次；高剂量组，IVIG 1 g/(kg·d)，连用2天，每4周1次，连用6次。结果 所有患儿随访至2015年12月31日，61例患儿中41例治疗有效，总有效率为67.2%。高剂量组在抗胸腺细胞球蛋白（ATG）治疗后3个月的有效率高于低剂量组，差异有统计学意义（P=0.020）。20例无效患儿IVIG首剂应用距离ATG首剂间隔时间为2.0d（2.0～5.0 d），而41例有效患儿间隔时间为8d（7.0～9.0 d），两组间比较差异有统计学意义（P＜0.001）；在20例无效患儿中有18例ATG与IVIG的使用时间间隔＜7 d。两组生存率分别为80.0%和87.1%，差异无统计学意义（P＞0.05）。两组患儿应用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）后6个月内，高剂量组严重感染的发生率低于低剂量组，差异有统计学意义（P=0.008）。结论 应用免疫抑制治疗的获得性重型AA患儿，加用高剂量IVIG辅助治疗可使早期反应率增加，但并未增加其远期有效率、治愈率及5年生存率；可减少严重感染率，但未能减少总感染率及感染相关死亡率。

再生障碍性贫血； 丙种球蛋白； 免疫抑制法； 儿童

再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是儿童期严重的血液病之一。……