余晓玲 晋红中 方 凯

单侧线状型汗孔角化症一例

余晓玲 晋红中 方 凯

临床资料患者，女，26岁。因右侧腰部线状棕褐色斑块10余年就诊于我科门诊。10余年前患者右侧腰部无明显诱因出现一绿豆大棕褐色扁平丘疹，表面角化粗糙，少量脱屑。10年内皮损缓慢增多融合，排列成线状。患者偶觉瘙痒，可自行抠去表面角化物，但短期皮损复发，无疼痛等其他不适。家族史：患者父亲臀部有类似皮损。患者既往史、个人史、婚育史无特殊。体格检查：一般情况好，系统查体未见异常。皮肤科情况：右侧腰部棕褐色角化过度斑块，表面粗糙，边界清，形状不规则，绿豆至花生米大，部分融合，排列成线状，约10 cm(图1)。辅助检查：血尿常规、肝肾功、胸片未见明显异常。右侧腰部皮损组织病理：表皮角化过度，可见多个角化不全柱，角化不全柱下可见颗粒层变薄，真皮浅层少量淋巴细胞及组织细胞浸润，并可见嗜色素细胞(图2)。

图1 右侧腰部线状分布的棕褐色粗糙角化斑块

图2 表皮角化过度，角化不全，可见多个角化不全柱，角化不全柱下颗粒层变薄，真皮浅层少量淋巴细胞、组织细胞浸润，可见嗜色素细胞(HE，×40)

诊断为单侧线状型汗孔角化症，予0.1%他克莫司软膏外用，后失访。

讨论汗孔角化症是一种与遗传相关的角化异常疾病，包括5个亚型：Mibelli经典型、光线性浅表播散型、线状型、点状汗孔角化和掌跖泛发型，单侧线状型为其中较少见的一种，于1970年首次报道，主要表现为幼年发病，皮损为环状丘疹或斑块，组织病理以角化不全柱，即圆锥形板层为特征[1]。临床上，本病易与线状扁平苔藓、线状苔藓、线状表皮痣相混淆，但通过组织病理容易鉴别[2]。本患者皮损与扁平苔藓相似，但组织病理以多个角化不全柱为特点，真皮无炎细胞苔藓样浸润，可排除扁平苔藓。结合临床表现及组织病理，本患者单侧线状型汗孔角化症诊断明确。

汗孔角化症常在幼年发病，已报道的单侧线状型汗孔角化多出生即有，或在5岁以内发病[2-4]，本例发生年龄为16岁，年龄偏大，皮损部位为腰部，可能与后天此部位摩擦增多相关。也有报道部分汗孔角化，特别是浅表播散光线型汗孔角化，发病年龄很晚。Patrizi等曾对7年内就诊的汗孔角化症患者进行性总结，约有22%的患者发病年龄58～89岁。作者认为这种现象可能与老年人生理性免疫功能下降相关[5]。

已报道的单侧线状型汗孔角化症，皮损主要位于四肢、躯干，沿神经、皮节或Blaschko线分布，皮损范围较广泛。本例患者主要表现为右侧腰部的局限性直线状分布斑块，中间无萎缩，皮损表现与扁平苔藓相似，提示单侧线状型汗孔角化的临床表现可多样化。

本病的治疗方法较多，包括外用角质剥脱剂、维A酸类药物或CO2激光、冷冻、皮肤磨削术等，但治疗后皮损易复发[6]。Parks等采用0.1%他克莫司联合倍他米松外用治疗一例患者取得良好疗效，皮损基本消退，随访两年半，患者病情无复发[1]。本例患者予0.1%他克莫司外用，后失访。

[1] Parks AC, Conner KJ, Armstrong CA. Long-term clearance of linear porokeratosis wth tacrolimus, 0.1%, ointment[J]. JAMA Dermatology,2014,150(2):194.

[2] 王新君，马东来，方凯.单侧多发线状汗孔角化症一例[J].中华皮肤科杂志,2012,45(6):407.

[3] 李彦希，熊琳，王琳，等.单侧线状型汗孔角化症1例[J].临床皮肤科杂志,2007,36(1):47.

[4] 王学军，李铁男.单侧线状型汗孔角化症一例[J].中华皮肤科杂志,2010,43(4):290.

[5] Patrizi A, D'Acunto C, Passarini B, et al. Porokeratosis in the elderly: a new subtype of disseminated superficial actinic porokeratosis[J]. Acta Derm Venereol,2000,80(4):302-304.

[6] Malhotra SK, Puri KJ, Goyal T, et al. Linear porokeratosis[J]. Dermatol Online J,2007,13(4):15.

(收稿：2015-05-02)

中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科，北京，100730

晋红中，E-mail: jinhongzhong@263.net