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Marshall-White综合症 1 例

2017-11-22孙洪栋王建新

关键词:弥漫性综合症皮肤科

孙洪栋,王建新

(山东省莘县人民医院,聊城252400)

·病例报道·

Marshall-White综合症 1 例

孙洪栋,王建新

(山东省莘县人民医院,聊城252400)

Marshall-White 综合症;白斑;神经质

1 临床资料

患者男,25岁,因四肢下垂后出现白斑1年余,于2016年1月10日来我院皮肤科就诊。患者于1年前无明显原因发现双前臂和手部下垂几十秒钟后,局部皮肤就会出现弥漫性潮红及浅白色斑,当上肢上举数秒后皮损逐渐消退,不留任何痕迹,无自觉症状。近1个月来双下肢亦出现类似皮损。平素患者自觉工作压力大,近1年来经常失眠多梦,每晚需口服地西泮5 mg方能入睡。既往体健,否认家族中有类似疾病史。查体:神志清,精神稍差,营养发育正常,心肺无异常,腹软,肝脾无肿大。皮肤科情况:让患者四肢下垂,其前臂、小腿、腕踝部及手足部均出现弥漫性潮红及圆形或卵圆形米粒至绿豆大小的淡白色斑,边界清楚,表面无鳞屑,边缘无色素沉着。皮损以手足部较明显,当四肢上举后皮疹即消失,皮肤逐渐恢复正常肤色,见图1~3。辅助检查:血、二便常规、生化、心电图、四肢动静脉彩超检查均无异常。诊断:Marshall-White综合症。

2 讨论

Marshall-White综合症是由于皮肤血管痉挛所致的缺血性白色斑疹,又名彼尔贫血痣(Bier's spots)。1898年由Bier首先报道[1],并认为是由于肱动脉受到压迫而致肱部形成新的侧支循环而产生了上肢的浅白色斑疹。Wilkin等[2]通过激光-多普勒测速法进一步研究证实:颜色差异是由于红斑处静脉扩张及白斑处静脉痉挛产生的血容量差别所致。1965年White等[3]报道Bier贫血痣,伴有失眠和心动过速的症状,并称之为Marshall-White综合症。近年来也有Bier贫血痣伴有冷球蛋白血症、妊娠、硬皮病肾病危象、斑秃、主动脉发育不全及手掌多汗症等病例报道[4-7],该例患者有明显的长期神经衰弱病史,本病的发生可能与其植物神经功能紊乱及四肢下垂时所承受的重力相关,抑或是皮肤血管对静脉压力增高的过度反应及静脉血流淤滞、血液粘稠度增加等因素有关。

本病好发于有神经质的中年男子,常伴有失眠症和心动过速,皮损表现为当患者四肢下垂时,四肢皮肤即出现弥漫性潮红及对称性分布的圆形或不规则形状的白色斑疹,米粒至花生米大小,境界清楚,互不融合。皮损好发于四肢末端,手掌和足背最为明显[8]。目前本病尚无有效的治疗方法,因一般不影响健康,无需治疗。

图1 示双上肢皮损

图2 示双上肢上举后皮损消失

图3 示双下肢皮损

[1]Odom RB,James WD,Berger TG,et al.Andrews'diseases of the skin[M].9th ed.Phidadl:WB Saunders Company,2000:1016.

[2]Wilkin J K,Martin H.Bier's spots reconsidered:a tale of two spots,with speculation on humerus vein[J].J Am Acad Dermatol,1986,15:60.

[3]White CJ,Marshall W,Kwong H.Marshall-White syndrome:evidence of vasomotor conflict in a particularly severe case[J].Med Assoc State Ala,1965,34:249-251.

[4]罗迪青,何定阳,黄应表,等.Marshall-White综合征12例分析[J].临床皮肤科杂志,2006,35(3):133-134.

[5]Schoenlaub P,Dupré D,Redon JY,et al.Numerous and large Bier's spotassociatedwithpregnancy[J].EurJDermatol,1999,9:230-231.

[6]Peyrot I,Boulinguez S,Sparsa A,et al.Bier's white spots associated with scleroderma renal crisis[J].Clin Exp Dermatol,2007,32:165-167.

[7]Bessis D,Dereure O,Rivire S,et al.Diffuse Bier white spots revealing cryoglobulinaemia[J].Br J Dermatol,2002,146:921-922.

[8]赵辨.临床皮肤病学[M].3版.南京:江苏科学技术出版社,2001:895.

R758.6

B

1672-0709(2017)05-0442-02

2017-01-24)

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