杨海燕 计晓娟

·综述·

永存第五对主动脉弓胚胎发育及临床诊疗的研究进展

杨海燕 计晓娟

永存第五对主动脉弓(PFAA)是一类极其罕见的先天性心血管畸形，系胚胎发育过程中第五对主动脉弓发育异常所致的一类先天性主动脉弓畸形[1]。自1969年Van Praagh[2]等报道尸检发现PFAA后，世界各地学者陆续对PFAA进行了病例和病例系列报告。本文就PFAA的胚胎发育过程及其临床诊断和治疗简要综述。

1 流行病学现状

PFAA发病率极低，Gerlis[3]等发现2 000例先天性心脏病(先心病)尸检标本中有6例PFAA(3‰)。中国上海钟玉敏等[4]在7 500例心血管造影中，发现2例PFAA(0.3‰)。PFAA多于新生儿或婴幼儿期确诊，目前确诊的PFAA最小发病年龄在胎儿时期(孕20周)[5]，最大年龄为51岁女性患者[6]。男女性别比例约为1.1∶1[7]。

2 胚胎学发育机制

胚胎时期动脉系统包括腹主动脉和背主动脉，各有左右两支，头端同侧的腹主动脉和背主动脉间由各对动脉弓连接[8]。左右腹主动脉的尾端融合为一条较粗的血管结构-主动脉囊，与圆锥动脉干头端相连接。左右背主动脉在第4胸段至第4腰段之间融合形成单一的背主动脉结构，即未来的降主动脉[9](图1A)。

正常人体动脉弓胚胎发育过程中共出现6对鳃动脉弓，但不是6对动脉弓都一直存在，在胚胎第3～8周按一定的时间、顺序发生，并有序退化[10]。动脉弓的胚胎学发育过程为非对称型发育[11]。正常情况下，第1、2对鳃动脉弓演化为入颅小动脉(上颌动脉和舌骨动脉)；第3对鳃动脉弓持续存在，形成左右颈总动脉及部分颈内动脉，其左右根部分别与主动脉囊连接，随后上移，与第1、2对鳃动脉弓生成的头面部动脉融合并发出左、右颈外动脉；……