陈丽玉，曾德华

皮肤原发性黏液癌1例

陈丽玉1,2，曾德华1

黏液肿瘤；皮肤；原发性；病例报道

患者男性，39岁，无明显诱因发现左颧骨外侧结节1年余，逐渐增大，无疼痛、无瘙痒；无特殊未治疗。查体：左颧骨外侧见一直径约0.4 cm界限清楚的皮内囊性结节，中央灰褐色，局部无压痛(图1)；全身其余无明显异常；实验室检查无特殊。门诊行皮肤结节切除。

病理检查眼观：带皮结节组织一块，大小0.8 cm×0.6 cm×0.5 cm，切面灰白色、实性、质地中等、黏滑。镜检：皮肤黏膜肿物1个，表皮鳞状上皮无明显病变，肿瘤位于真皮层，无包膜，界限清楚，分叶结节状。肿瘤由大片黏液湖中漂浮形状大小不一的细胞岛构成；黏液湖被纤细纤维分隔，呈结节状。黏液湖中漂浮肿瘤细胞胞质粉染，核染色细腻，圆形或卵圆形，可见小核仁，核分裂象易见(图2)。免疫表型：肿瘤细胞CAM5.2、EMA、CK7、GCDFP-15(图3)、ER、PR、GATA-3均阳性，CEA、CerbB-2、CDX-2、CK20、Villin均阴性，肌上皮中CK5/6及p63不表达，Ki-67增殖指数低(5%)，黏液湖特殊染色阿辛蓝(pH 2.5)阳性(图4)。

病理诊断：左颧骨外侧皮肤原发性黏液癌(primary mucinous carcinoma of the skin, PMCS)。

讨论PMCS属于罕见的皮肤附属器汗腺来源肿瘤，该肿瘤于1952年由Lennox首次报道，1971年Mendoza等[1]正式将其命名为PMCS。目前，国内仅报道8例。该瘤好发于头颈部，最常见部位为眼睑，也可发生于头皮、腋窝等全身其他部位；发病年龄8～84岁，平均65岁，男性多于女性[2]，最常见临床表现是头颈部无痛性孤立性结节、囊肿或溃疡；光镜下肿瘤由黏蛋白形成的黏液湖中漂浮着细胞巢；肿瘤细胞呈岛状、条索状、筛孔状、乳头状或微乳头状排列，肿瘤细胞具有黏附性，细胞圆形或立方形，胞质嗜酸性；……