宋显利，柳曦光，李琛，马国章

（1.黑龙江中医药大学，哈尔滨 150040；2.黑龙江省医院,哈尔滨 150036）

皮肤Rosai-Dorfman病1例

宋显利1，柳曦光2，李琛2，马国章2

（1.黑龙江中医药大学，哈尔滨 150040；2.黑龙江省医院,哈尔滨 150036）

皮肤；Rosai-Dorfman病

1 病例资料

患者女，18岁，因右侧小腿及足背、足底出现多处成簇性淡红色丘疹结节2年余，于2014年3月12日来我院皮肤科就诊。患者2年前无明显诱因出现多处集簇的丘疹结节，在当地医院诊断为“湿疹”，经中药艾蒿熏蒸，火针外治配合口服抗组胺药治疗无明显效果，为明确诊断遂来我院就诊。患者既往体健，无结核及其他传染病史，家族中无遗传病及类似病史。

体格检查：一般情况良好，体温正常，其他系统检查未见异常。皮肤科检查：右侧小腿中部3处，足背及足底各1处集簇性丘疹结节，暗红色，略突出皮表，质硬，皮疹周围色素减退，见图1，无自觉症状。取右侧小腿1处皮损行组织病理学检查：角化过度，表皮略变薄，真皮中上部可见细胞呈灶状及结节状浸润，结节内见较密集组织细胞、淋巴细胞、浆细胞，细胞无明显异形，炎性细胞尚累及脂肪及附属器，见图2。免疫组化染色示：大部分浸润细胞阳性表达S-100蛋白及CD68，而不表达CD1a，见图3。

结合临床和组织病理改变诊断：皮肤Rosai-Dorfman病。

治疗：给予沙利度胺50mg，2次/d口服及醋酸泼尼松25mg晨起顿服，局部外用0.1%他克莫司软膏，4周后皮损有明显改善,见图4。

2 讨论

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病（Sinus histiocytosiswithmassive lymphoadenopathy，SHML），是一种原因不明的特发性组织细胞紊乱增生性疾病，Rosai和Dorfman于1969年首先阐明了其临床病理学特点，故又被称为Rosai-Dorfman病[1]。……