周文娣，崔 莲，高 健，蒯文霞

·临床经验·

江苏淮安地区2010-2015年儿童白血病流行病学特征分析

周文娣1，崔 莲2，高 健1，蒯文霞1

目的 分析江苏淮安地区6年间儿童白血病的流行病学及临床特征，为本地区儿童白血病的诊疗提供依据。方法 回顾性分析2010年1月至2015年12月在南京医科大学附属淮安第一医院收治的119例白血病患儿的流行病学资料，包括细胞形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)、分子生物学(M)(简称MICM)分型及诊治情况，进行统计学分析。 结果 MICM分型结果显示，急性淋巴细胞白血病(ALL)89例(74.79%)，急性非淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、混合型白血病分别为24例(20.17%)、2例(1.68%)、4例(3.36%)。119例患儿中年龄<1岁14例(11.76%)，>10岁23例(19.33%)，1～10岁82例(68.91%)。119例患儿中男孩82例(68.91%)，女孩37例(31.09%)。收治患儿中农村儿童占79.83%(95/119)。白血病就诊例数无明显的递增趋势，放弃治疗的例数呈现逐年下降的趋势，差异有统计学意义(P<0.01)。结论 江苏淮安地区儿童白血病以10岁以下、农村、男童为主，ALL居多；放弃治疗患儿逐年减少。

儿童；白血病；流行病学；临床特征

白血病是儿童恶性增殖性疾病中最常见的一类疾病，严重威胁患儿生命和健康，其发病率呈逐年升高趋势[1]。南京医科大学附属淮安第一医院为淮安地区唯一一家收治儿童白血病的医院，且为苏北地区儿童白血病大病救助单位,故了解医院收治的儿童白血病情况，对本地区此类疾病的诊治具有重要意义。为了解近年来本地区白血病发病、诊治及预后情况，现将2010年1月至2015年12月南京医科大学附属淮安第一医院收治的119例2月至14岁儿童白血病临床资料分析如下。

1 资料与方法

1.1 对象 2010年1月至2015年12月新发病例数(住院患儿)共119例，其中男性患儿共82例(68.91%)，女性患儿37例(31.09%)。年龄2月～14岁，平均年龄(7.9±4.5)岁。所有患儿符合第8版儿科学儿童白血病的诊断标准。

1.2 研究方法 回顾性分析119例白血病患儿流行病学及临床特征，对发病率、白血病分型、地域分布、性别比例、放弃治疗等情况进行统计比较。

1.3 统计学分析 采用SPSS 11．5软件进行统计分析。计数资料用百分率表示，组间样本率比较采用χ2检验。以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 一般情况 年龄<1岁14例(11.76%)，1～10岁82例(68.91%)，>10岁23例(19.33%)。来自城镇24例，农村95例。急性淋巴细胞白血病(ALL)89例(74.79%)，急性非淋巴细胞白血病(AML)、慢性粒细胞白血病、混合型白血病分别为24例(20.17%)、2例(1.68%)、4例(3.36%)。ALL患儿和AML患儿发病比例差异无统计学意义(P>0.05)，见表1。本组病例起病时间最短的为3 d，最长的达3个月。119例中以面色苍白为临床表现的43例(36.13%)、发热47例(39.50%)，其中有2例分别是发热伴牙痛、腰痛，皮肤黏膜出血21例(17.65%)，骨关节痛8例(6.72%)。

2.2 小儿白血病MICM分型

2.2.1 形态学分类 ALL患儿亚型中L121例、L248例、 L320例。AML患儿亚型中Mo2例、M13例、M25例、M38例、M42例、M53例、M71例。慢性粒细胞性白血病2例。混合型白血病4例。

表1 2010-2015年急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(AML)儿童发病情况

年份ALLAML发病比例20102063 3320111243 0020121836 0020131033 3320141343 2520151644 00合计89243 70

2.2.2 免疫学分型 89例ALL患儿中，B-ALL 77例(86.52%)，T-ALL 12例(占13.48%)。ALL中15.73%(14/89)患儿有髓系抗原表达。24例AML患儿中淋巴系抗原表达占20.83%(5/24)。

2.2.3 细胞遗传学检查 68例患儿进行了染色体核型分析，其中正常核型34例(50%)，伴染色体数目和(或)结构异常34例(50%)。染色体异常患者中，染色体数目异常7例，包括超二倍体核型5例(14.71%)、亚二倍体核型2例(5.88%)；染色体异常27例(79.41%)，包括易位和单染色体受损如：52，XY，+6，+14，+17，+18，+21，+mar〔13〕/46, XY〔7〕；47，XX，t(4；11)(q21；q23)，+18〔13〕/46，XX〔1〕；46，xx，del(7)(q32)，-9，add(12)(q21)，-15，+mar1，+mar2〔5〕/47，X，-X，del(7)(q32)，del(8)(q22)，-9，add(12)(q21)，-15，+mar1，+mar2，+mar3，+mar4〔15〕。

2.2.4 分子生物学 90例患儿进行融合基因检测，67例ALL，23例AML，结果显示67例ALL患儿中BCR/ABL阳性5例，均为P190阳性,MLL/AF4阳性6例。AML患儿中AML/ETO阳性5例，PML/RARa阳性3例。

2.3 治疗情况 119例患儿中，有2例在诊断第2天死亡，其中1例急性淋巴细胞白血病，死于脑膜白血病；另1例为急性非淋巴细胞白血病(M3)，死于弥散性血管内凝血(DIC)。诊断明确自动出院放弃治疗40例，放弃治疗率达33.61%；接受治疗的人数为77例。ALL患儿中接受治疗68例，放弃治疗21例；AML患儿中接受治疗9例，放弃治疗15例。近6年儿童白血病就诊例数无明显变化，但放弃治疗例数逐年减少，差异有统计学意义(P<0.01)。见表2。

接受治疗的68例ALL患儿中，治疗复发及治疗相关死亡14例，其中2例高危ALL骨髓移植后1年死亡，其余患儿处于停药及维持治疗中，总生存率为79.41%(54/68)。接受治疗的9例AML患儿中，5例M3和2例M2处于缓解及维持治疗中，2例M5患儿死亡。

表2 2010-2015年儿童白血病放弃治疗情况[n(%)]

年份n放弃治疗20102615(57 69)2011169(56 25)2012279(33 33)2013133(23 08)2014172(11 76)2015202(10 00)合计11940(33 61)

3 讨 论

近年来，白血病已成为最常见的儿童恶性肿瘤，约占儿童恶性肿瘤的25%，发病率为(3～4)例/10万儿童[2]，国外文献表明，儿童白血病发生率有逐年增多趋势[3]。白血病的诊断依据骨髓细胞形态学分析等，大多数患儿在门诊初查血常规和其他临床常规检查时发现疑似白血病，需住院进一步进行MICM分型检查确诊。因此，住院患儿资料在一定程度上可反映该地区儿童白血病生物学特征。南京医科大学附属淮安第一医院作为淮安市最大的一所综合性医院，是目前本地区唯一专科收治儿童白血病亦是大病统筹定点医院，故该资料能较全面的反映淮安地区儿童白血病的发病治疗情况。

本研究中ALL的发病较急性非淋巴细胞白血病高，男孩发病数较女孩高，男女比例约为2.2∶1，远较文献报道高[4]。这可能跟我院大部分就诊病人为农村病人，存在家长选择性诊治有关。本地区近6年白血病患儿中，以1岁以上、10岁以下患儿为主；另ALL与急性非淋巴细胞白血病发病比例近6年无明显差异，以ALL为主，此两方面与同类报道一致。本研究中放弃治疗比例较高，达34%，跟我市处于江苏苏北地区，经济欠发达有关，但放弃治疗比例呈逐年下降趋势，差异有统计学意义(P<0.01)。与患儿家长对白血病治疗的认识提高及专业医师的充分沟通有关。另政府对白血病的重视程度提高，大病救助的比例增加，减轻了患儿家庭的经济负担，亦为本地区白血病患儿放弃治疗例数逐年减少的原因。

由于我市的地理位置和经济环境，绝大多数确诊的患儿选择在本地治疗，故本项研究基本上能反映我市的白血病患儿的诊治现状。ALL治疗目前停药及维持治疗总的生存率为79%。与国内大的治疗中心还有一定的差距[5]，国际领先的治疗组中，儿童急性淋巴细胞白血病的生存率可以达到80%～90%[6-8]。可能与我院诊疗条件等欠成熟有关。9例急性非淋巴细胞白血病患儿治疗效果较满意，跟患儿MICM分型的类型较好有关，不能说明儿童急性非淋巴细胞白血病预后优于ALL。

综上所述，本地区近6年儿童白血病的发病年龄、性别、分型等与既往国内外报道相一致，但放弃治疗比例逐年下降。为了解本地区儿童白血病的疾病特征、实施个体化治疗奠定了基础。本地区医务工作者尚需进一步加强宣教，让患儿家长熟悉、参与诊治环节，树立信心，减少放弃治疗发生率。

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(本文编辑：叶华珍)

1.223300淮安，南京医科大学附属淮安第一医院儿科；2.100017北京，解放军第305医院干部病房

蒯文霞，E-mail:kwx9743@163.com

周文娣，崔 莲，高 健，等.江苏淮安地区2010-2015年儿童白血病流行病学特征分析[J].东南国防医药，2017,19(4): 409-411.

R733.7

B

1672-271X(2017)04-0409-03

10.3969/j.issn.1672-271X.2017.04.020

2016-10-29;

2017-04-03)