周超 赵珩

·短篇报道·

食管孤立性纤维瘤一例

周超 赵珩

孤立性纤维瘤； 食管

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种临床少见的间叶源性肿瘤，其大多数起源于脏层胸膜，但也可发生在胸膜外的部位，多见于肺实质内，纵隔内较少见，其中食管SFT临床上更为少见，临床诊断较为困难，术前误诊率较高。我院收治1例食管SFT，现报道如下。

患者，女，70岁。因体检发现纵隔阴影1周入院。无相关临床症状及体征。体格检查：体温36.5℃，脉搏80次/分，呼吸18次/分，血压150/78 mmHg。神志清，精神可，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清，未闻及罗音。心律齐，无杂音。肿瘤指标均阴性。胸片检查提示右上纵隔旁1块影，密度均匀，边缘光整，侧位块影位于中纵隔，气管受压前移(图1～2)。PET-CT检查提示食管巨大肿物，无代谢，考虑平滑肌瘤可能。食管镜检查提示食管黏膜完好，距门齿20～31 cm见肿块，巨大，表面光滑，管腔呈月牙状，考虑食管间质瘤。术前诊断为颈胸段食管占位，性质待查。于2012年2月8日全麻下经左颈、右胸二切口行食管黏膜外肿瘤切除术。先经左颈斜切口，游离颈段食管，见肿瘤位于右后侧食管肌层和粘膜黏膜间，向下深入胸内，纵行切开食管肌层，分离肿瘤。再经右后外侧切口入胸，见肿瘤巨大，从胸顶至隆突下，先切断奇静脉，游离胸上中段食管，纵行切开食管肌层，游离胸部肿瘤，连同颈部肿瘤予以完整切除，未损伤食管黏膜，间断缝合食管肌层和纵隔胸膜。肿瘤边缘光滑，质韧，部分呈分叶状，大小11 cm×6.5 cm×3.5 cm。术后病理提示梭形细胞肿瘤，结合免疫组化：CD34(+)Vim(+)，CD99(+)，Bcl-2(-)，CD117(-)，ACTin(-)，Desmin(-)，SMA(-)，CK(-)，S100(-)诊断为食管孤立性纤维瘤。术后无并发症，术后门诊及电话随访4年，无远处转移，无复发。

图1 右上纵隔旁一密度均匀及边缘光整块影

图2 块影位于中纵隔，气管受压前移

讨论 孤立性纤维瘤是1种少见的间叶组织起源的梭形细胞肿瘤，其中85%～90%的SFT起源于脏层胸膜，少部分也可发生在胸膜外的部位，包括肺实质，盆腔，鼻腔，肾脏，纵隔，四肢等[1]，其中食管SFT临床上更为少见。

SFT的好发年龄为60～70岁，多数无临床特异性表现，但肿瘤增大后常可引起咳嗽、胸闷、胸痛等压迫症状，亦有无症状而因体检行胸部X线片而发现。少数患者可表现为低血糖症状以及肺性骨关节病等副肿瘤综合征[2]，但瘤体完整切除后，症状一般都可消失。此例患者体检发现，肿瘤较大，但无明显吞咽困难、胸痛、胸闷等症状，这可能是因为巨大良性食管肿瘤生长在壁间，往往即使压迫管壁或占据整个食管腔引起局部黏膜炎变而未累及的管壁或官腔有代偿性扩大。临床上食管孤立性纤维瘤的诊断较为困难。Yeom等[3]对41例患者进行回顾性研究发现，由于SFT影像学表现不典型，术前胸部CT检查诊断正确率不高，鉴别诊断中首先考虑SFT的诊断占56.1%，误诊率则达24.3%。有文献报道称食管间叶源性肿瘤在内镜下形态相似，超声内镜多表现为类圆型，回声均匀且边界清楚，均起源于黏膜肌层或者固有肌层的低回声团块影[4]，如同本例患者易误诊为食管间质瘤。术前需明确诊断往往通过内镜下活检取得组织病理学诊断，但如考虑食管良性病变，往往不建议行活检，有文献报道此类患者术前活检，容易给术中游离肿瘤带来困难，致使食道黏膜破裂[5]。食管孤立性纤维瘤的最终诊断要通过组织病理学和免疫组化分析。组织病理学特点显示瘤体由细胞密集区和细胞疏松区组成，被纤维间质分隔，肿瘤细胞呈梭形。免疫组化检查显示：CD34和Vimentin(+)，S-100(-)可作为诊断依据。食管SFT的生物学行为具有不可预测性，Cardillo等[6]报道一些非恶性病理特征的SFT患者术后也出现了局部复发或者远处转移，而恶性SFT也有部分未表现出恶性生物行为，预后良好。

食管SFT的治疗主要以手术根治性切除为主，Milano等[7]研究发现，恶性SFT手术组的总体生存时间明显优于非手术组。手术方式有肿瘤摘除术和食管部分切除术。术中行快速冰冻病理检查能初步判断肿瘤的良恶性。若术中发现肿瘤巨大或局部炎变与黏膜、肌层及周围组织有粘连浸润，切除肿瘤粘膜破损较大难以修补时，或者疑有肿瘤恶变可能，有必要行食管部分切除术。同时术中需要注意保护食管黏膜的完整性和食管血液供应。若腔内型巨大食管肿瘤具有富于血管的瘤蒂，可先内镜下电灼套圈摘除，避免手术中难以控制的活动性出血。Li 等[8]报道的1例巨大良性食管SFT通过术前食管超声发现瘤蒂伴有血管，故术中先行内镜下瘤蒂电灼套圈摘除，再手术摘除肿瘤，术中能有效的控制出血。随着内镜技术的进步，具有微创优势的内镜下治疗也逐步应用于食管SFT中。Zhu等[9]报道1例通过内镜黏膜下剥离术完整切除巨大良性食管SFT，术后随访2个月复查内镜食管黏膜完好，无局部复发。Lococo等[10]报道食管恶性SFT予以根治性切除后考虑到患者较为年轻，具有恶性组织学病理特征，且镜下见肿瘤细胞距切缘0.5 cm，故予以术后辅助放疗，随访32个月，无复发及远处转移。对于术后辅助放疗也有文献支持[2]，也有文献认为辅助放疗、化疗

对SFT均不敏感[11]。由于缺乏大规模前瞻性对比研究，其疗效有待进一步研究。

[1] Makino H，Miyashita M，Nomura T，et al.Solitary fibrous tumor of the cervical esophagus[J].Dig Dis Sci，2007，52(9)：2195-2200.

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[3] Yeom YK，Kim MY，Lee HJ，et al.Solitary fibrous tumors of the pleura of the thorax：CT and FDG PET characteristics in a tertiary referral center[J].Medicine，2015，94(38)：1-7.

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[6] Cardillo G，Facciolo F，Cavazzana AO，et al.Localized(solitary)fibrous tumors of the pleura：an analysis of 55 patients[J].Ann Thorac Surg 2000，70(6)：1808-1812.

[7] Milano MT，Singh DP，Zhang H.Thoracic malignant solitary fibrous tumors：A population-based study of survival[J].J Thorac Dis，2011，3(2)：99-104.

[8] Li H，Hu B，Li T，et al.A rare case of giant solitary fibrous tumor of the esophagus[J].Ann Thorac Surg，2009，88(6)：2019-2021.

[9] Zhu XS，Dai YC，Chen ZX.Giant solitary fibrous tumor of esophagus resected by endoscopic submucosal dissection[J].Ann Thorac Surg，2010，100(6)：2340-2343.

[10]Lococo F，Cesario A，Mule A，et al.Malignant solitary fibrous tumor of the esophagus[J].Eur J Cardiothorac Surg，2011，39(4)：595-597.

[11]高英，毕英，智连艺，等.孤立性纤维性肿瘤13例报道及文献复习[J]．中国现代医学杂志，2008，18(5)：668-670．

(本文编辑：杨泽平)

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.07.008

200030 上海交通大学附属胸科医院胸外科

赵珩，Emeil：h_zhao28@163.com

2016-07-10)