孙宇，祖金池，郄海玲，孙振卿，肖阔，

（河北大学附属医院 胸外科 河北 保定 071000）

病例报告

前纵隔恶性神经鞘瘤多处转移1例

孙宇，祖金池，郄海玲，孙振卿，肖阔，

（河北大学附属医院 胸外科 河北 保定 071000）

纵隔肿瘤；神经鞘瘤；免疫组织化学；手术治疗

恶性周围神经鞘瘤（malignantperipheral nerve sheath tumor，MPNST）是一种罕见的来源于周围神经的恶性肿瘤，发病率仅0.0001%，在软组织肉瘤中的发病率为3%～10%[1-3]，8%～12%遗传性神经纤维瘤病Ⅰ型（neurofibromatosis type 1，NF-1）患者会发展成MPNST[4]。MPNST全身多处器官均可生长，常见于四肢、躯干及头颈部[5]；胸部神经鞘瘤多见于后纵隔，前纵隔神经鞘瘤报道罕见。

1 临床资料

患者，男，60岁，主因右前胸及后背部疼痛、胸闷气短1个月入院。实验室检查：血尿常规未见异常，血清肿瘤标志物正常，胸部CT示（见图1、2）：前纵隔占位，考虑源于胸腺，侵袭性胸腺瘤可能性大，双肺多发结节，考虑转移，纵隔淋巴结肿大，右侧胸腔积液。骨显像示，胸骨、左侧第10肋、右侧第7后肋骨盐代谢异常旺盛。

术中见大量淡血性胸水，量约2 000 ml，在胸壁、膈肌及纵隔胸膜，肺部脏层胸膜均可见散在点片状淡黄色结节。吸除胸水，行壁层胸膜、肺结节切除活检术；并行胸膜摩擦固定术闭锁胸膜腔。术中冷冻病理显示，恶性梭形细胞肿瘤。术后病理显示（见图3）：右胸壁层胸膜结节：梭形细胞肿瘤，免疫组织化学检查结果支持恶性外周神经鞘瘤。免疫组织化学：淋巴瘤激酶（anaplasticlymphomakinase，ALK）（-）、BCL-2（+）、Calretinin（-）、CD34（-）、CD68（弱 +）、CK（-）、Desmin （-）、HBME-1 （-）、Ki-67 （10%～20%+）、S-100（+）、SMA（弱 +）、Vimentin（+）。右肺上叶结节：肺组织内见少许梭形细胞肿瘤，部分区域细胞分化良好，部分细胞有异型，形态与壁层胸膜结节相似。……