潘笑逸，宋红梅，李剑剑，关 毅*

(1.四平市第一人民医院 神经外科，吉林 四平136001；2.吉林大学第一医院 神经肿瘤外科)

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1例报道

潘笑逸1,2，宋红梅2，李剑剑2，关 毅2*

(1.四平市第一人民医院 神经外科，吉林 四平136001；2.吉林大学第一医院 神经肿瘤外科)

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT或DNET)是一种属于少见的神经元和神经胶质混合性肿瘤，1993年被WHO收入神经系统肿瘤新分类(WHO I级)。常见于儿童和青少年，临床以药物难以控制性癫痫为主要特征，外科手术治疗效果好，术后无需放疗和化疗。国内于2004年首次正式报道[1]，由于对DNT认识不足，且发病率较低，在临床工作中，易被误诊为囊肿、脑软化灶或低级别星形细胞瘤，因此熟悉并掌握其临床和影像学特征对DNT的诊断和治疗非常重要。我科收治1例，术后随访1年，疗效满意，现报告如下。

1 临床资料

患者，女性，18岁，间断性癫痫发作11年，因频繁发作1个月入院。当地多家医院均诊断为癫痫，给予多种抗癫痫药物联合使用，癫痫控制不理想。神经系统检查无阳性体征，头部MRI检查示，左侧顶枕叶片状异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，压水压脂像呈高及低信号影；病灶内见结节状异常强化影，周边病灶未见强化，周边无水肿，中线结构居中，邻近颅骨受压变薄，略向外凸起。入院后给与口服奧卡西平，每日600 mg。24 h视频脑电监测(v-EEG)提示，双侧前头部大量棘慢波放电，左侧半球明显。脑电监测期间癫痫发作1次，癫痫发作形式：意识丧失，双眼发直，头眼向右侧极度偏转,继发四肢强直,阵挛发作，牙关紧闭，持续3分钟左右缓解。……