郝美玲，韦企平

神经白塞氏病1例报告

郝美玲，韦企平

白塞病；视神经炎；静脉窦血栓

白塞病（Behcet’sdisease，BD）临床较常见，然其并发视神经炎、颅内压升高在眼科相对罕见，现将我科诊治神经白塞病（Neuro-Behcet’s disease，NBD）1例报道如下。

患者，女性，22岁，主因双眼视物不清4个月于2016年8月12日就诊于我院。现病史：5个月前出现头痛、耳鸣，偶有呕吐，曾在外院测双眼眼压23 mmHg，予以降眼压药物治疗后自觉头痛缓解。近4个月双眼视物不清伴眼前光圈，发病1个月后在当地省级医院检查，矫正视力右0.1，左0.2，双眼底视盘水肿隆起约4D，边界模糊不清，视网膜未见出血渗出。血沉40mm/h，C反应蛋白（CRP）8.26mg/L。诊断双眼视神经炎，住院后给予甲泼尼龙500mg，静脉点滴5天，250mg 5天，视力恢复至右眼0.4，左眼0.5，遂改为口服糖皮质激素，双眼视力再次下降至0.1，经治医师建议行腰穿检查，但患者拒绝。1个月前患者就诊于北京某医院，查视力双眼手动，左眼外展受限，双眼视盘水肿（萎缩期，图1），于神经内科住院后行腰椎穿刺测脑脊液压力大于330mmH2O，脑脊液生化未见异常。腰穿后出现头痛伴恶心呕吐，进一步检查脑血管CTV提示右侧横窦、乙状窦局部造影剂充盈欠佳，显影浅淡，考虑静脉窦血栓形成可能（图2），颅脑MRI提示左侧放射冠区白质内缺血灶，双侧视神经变细，双侧视神经周围蛛网膜下腔略增宽等符合颅内高压表现，遂于7月20日行腰大池-腹腔分流术，术后转入风湿内科，诊断NBD，并给予糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，并口服华法林抗凝。既往史：口腔痛性溃疡反复发作7年，每年发作多于3次，并有反复发生的双膝关节肿胀疼痛伴左手第2近指关节肿胀3年，否认眼红眼痛、外生殖器溃疡、腰痛史。……