管昭锐，龚 阳，刘学东

第四军医大学西京医院神经内科(西安 710032)

△ 通讯作者

格林-巴利综合征伴颅神经损伤37例临床特点及相关因素分析

管昭锐，龚 阳，刘学东△

第四军医大学西京医院神经内科(西安 710032)

目的： 探讨伴颅神经损伤的格林-巴利综合征患者临床特点及相关因素。方法： 收集确诊为格林-巴利综合征的患者共95例，观察患者年龄、性别、前驱病史、发病至高峰期时间、颅神经受累情况等指标，并依据有无颅神经损伤将其分为伴和不伴颅神经损伤两组，对两组之间的相关临床资料进行对比分析。结果： 95例中37例(39%)患者伴颅神经损伤，以第Ⅸ、Ⅹ(62.1%),Ⅶ(59.4%)对颅神经损伤多见，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ次之，主要表现为单侧/双侧面肌麻痹、球麻痹和复视等症状。颅神经损伤组机械通气患者所占比例高于不伴损伤组，差异有统计学意义(P<0.05)；两者其余指标对比无统计学差异。结论：格林-巴利综合征伴颅神经损伤时以Ⅸ、Ⅹ对颅神经损伤最多见，且颅神经损伤与急性期机械通气有一定的相关性。

格林-巴利综合征(Guillain barré syndrome, GBS)是一种由免疫介导的快速进展的周围神经疾病，可累及运动、感觉、颅神经和自主神经等[1]。经典型的格林-巴利综合征常表现为肢体由远端至近端的运动和(或)感觉异常，伴或不伴颅神经、自主神经功能障碍。然而，根据2014年Bhargava等提出的基于临床表现的格林-巴利综合征新分型可以发现，颅神经损伤对于临床判断疾病分型的贡献日益突出[2]。

颅神经损伤是仅次于运动感觉异常之后的又一常见主征，所占比例约为50%～65%[3-4]。可以作为首发症状发病[5]，但多数损伤在疾病高峰期出现且与运动功能障碍共存。临床中以第Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ及Ⅺ对颅神经损伤多见，第Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ对颅神经损伤常见于米勒-费歇尔综合征(Miller-Fisher syndrome, MFS)，第Ⅷ和Ⅻ对颅神经损伤也有报道[6-7]。既往研究多次提出颅神经损伤可用于预测患者急性期机械通气[8-10]。也有研究发现颅神经损伤常见于重型格林-巴利综合征患者[4]，而目前关于伴颅神经损伤的该病临床特点分析研究尚少。在本次研究中，我们通过回顾性分析伴与不伴颅神经损伤的格林-巴利综合征患者的临床资料，探讨此类患者的临床特点并进行相关因素进一步分析。

对象和方法

1 研究对象 收集2014年12月至2016年3月于第四军医大学西京医院住院治疗的格林-巴利综合征95例，所有患者均符合格林-巴利综合征的诊断标准[11]。纳入资料包括患者年龄、性别、前驱感染史、症状至高峰期时间、高峰时GBS残疾评分、是否机械通气、脑脊液及电生理等检查结果。特别记录患者的颅神经受累情况。电生理检查结果依据Hadden等人提出的分型标准分为原发性脱髓鞘型、轴索型、分型不明、失电位型和正常五型。

2 研究方法 根据患者是否伴颅神经损伤，将上述95例患者分为伴颅神经损伤组和不伴颅神经损伤组。分别记录颅神经损伤的特点，并将两组之间的临床特点进行对比分析。

结 果

1 一般特征 纳入患者共95例，其中男性54例，女性41例，平均年龄(42.5±15.7)岁。其中47例有前驱病史，上呼吸道感染20例，腹泻13例，发热6例，外伤4例，疱疹病毒感染3例，手术1例。出现症状至高峰期时间最短1 d，最长13 d。以肢体无力首发者87例，感觉异常6例，颅神经受累者2例。高峰期时需要机械通气者12例，自主神经功能障碍14例，其中尿潴留6例，血压波动4例，心率异常3例，多汗2例。在病程中除格林-巴利综合征常见的临床表现外，有2例患者在高峰期时出现双上肢姿势性震颤。

行腰椎穿刺术者93例，其中86例可见明显蛋白-细胞分离(蛋白>0.5g/L,细胞数<10)。完成电生理检查者86例，根据电生理分型标准脱髓鞘型48例，轴索型24例，神经失电位型9例，不明分型8例，6例未完成。高峰期时患者的GBS残疾评分小于3分者16例，大于等于3分者79例。

2 伴和不伴颅神经受累临床特点及相关因素比较 所纳入患者中37例(39%)有颅神经受累，其中多颅神经损伤表现19例(51.4%)，单颅神经损表现18例(48.6%)。所对应临床症状中以球麻痹(23例，62.1%)和面神经麻痹(22例，59.4%)多见 ，其次为眼外肌麻痹、舌肌纤颤。伴和不伴颅神经损伤两组间对比因素比较，见表1。

表1 两组临床特点及相关因素比较

续表

组 别高峰时GBS残疾评分(分)自主神经功能障碍(%)脱髓鞘型(%)轴索型(%)机械通气(%)伴颅神经损伤组3．3±1．54(10．8)21(56．8)8(21．6)8(21．6)不伴颅神经损伤组3．5±0．810(17．2)27(46．6)16(27．6)4(6．9)P值P>0．05P>0．05P>0．05P>0．05P<0．05

讨 论

格林-巴利综合征是一种以累及运动、感觉、颅神经和自主神经为主的周围神经脱髓鞘性疾病。颅神经受累时，常以第Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经损伤多见，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ和Ⅻ对颅神经损伤也有报道，即可以单一颅神经损害出现，也可有多颅神经同时受累的表现。在神经系统疾病中，多种疾病均可出现颅神经损害，尤其是多颅神经损害，例如，肥厚性硬脑膜炎，脑干病变，重症肌无力眼肌型，颅内肿瘤(靠近海绵窦区)等，故在以颅神经损害为主的格林-巴利综合征患者中需仔细鉴别。

在本次纳入的95例患者中，37例(39%)有颅神经损害，以球麻痹和面神经麻痹多见，与以往Bhargava等人所报道基本一致[4]。2014新分型中提出以双侧面神经麻痹和感觉障碍为主的一类亚型，本次纳入患者中有3例患者可以划分为此型，且电生理分型为脱髓鞘性，与Chan和Morgan等所做研究结论相符[12-13]，但此临床类型为何电生理检查以脱髓鞘为主目前尚无统一结论。除面神经、舌咽神经及迷走神经损伤外，在MFS患者中常见动眼神经、滑车神经及外展神经受累。本次研究中纳入4例此亚型患者，主要表现为复视，眼球活动受限。此外1例患者有舌肌纤颤，余颅神经损害在本次纳入患者中未记录。

从本次纳入的伴/不伴颅神经损害的两组对比可以发现，机械通气在颅神经损伤组所占比例较高(21.6%)，两组比较有统计学差异。余发病至高峰期时间、高峰时GBS残疾评分、自主神经功能受累等在两组之间均未见明显差异。虽经过及时治疗后颅神经损伤一般相较运动功能恢复快，但急性期损伤，尤其是球麻痹和面神经麻痹，多次被作为预测机械通气的指标。在本次研究中也发现颅神经损伤组机械通气的发生率较高。从临床实践角度看，呼吸功能异常时常伴肺部分泌物增多，若同时合并球麻痹则分泌物不易排出且容易误吸，增加肺部感染的机会，给患者生命构成一定的威胁。

除上述外，有2例患者在急性期出现双上肢姿势性震颤，周围神经病理性改变引起的震颤常见于慢性周围神经疾病，如慢性炎性多发性周围神经病[14]，急性相对少见，但也有报道[15]。本研究2例患者在住院期间未针对震颤症状用药，出院后随访震颤随上肢肌力改善均未再发作。在Coltamai等所报道病例中提示普瑞巴林对改善轴索型格林-巴利综合征有效，但仅为个案报道，是否适用于其他电生理分型或伴有震颤原因的急性周围神经损害所致震颤有待进一步研究。

综上所述，格林-巴利综合征伴颅神经损伤时表现多样，可为单发的颅神经麻痹，也可表现为多发的颅神经损伤。从本次研究结果来看急性期颅神经损伤与机械通气具有相关性。

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(收稿：2017-02-23)

格林-巴利综合征/病理性理学 颅神经损伤 通气机，机械

R741

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10.3969/j.issn.1000-7377.2017.07.040