刘古月 唐 红

超声心动图诊断主动脉弓离断1例

刘古月 唐 红

Echocardiographic diagnosis of aortic arch disconnection：a case report

患儿男，2岁。因在外院发现先天性心脏病来我院就诊。患儿哭闹后有嘴唇发绀，生长发育与同龄人无较大差异。体格检查：脉搏118次/min，血压94/38 mm Hg（1 mm Hg＝0．133 kPa）；心界向左下扩大，胸骨左缘第2～6肋间可闻及3/6级收缩期杂音。经胸超声心动图示：左心明显增大，左房内径29 mm，左室内径41 mm；肺动脉下室间隔缺损9 mm，室间隔缺损处左向右为主的双向分流，分流速度2．5 m/s，压差25 mm Hg（图1）。肺动脉增宽（内径20 mm），左肺动脉起始部与降主动脉之间见粗大动脉导管（内径11 mm）与降主动脉延续，大血管水平右向左为主的双向低速分流，收缩期右向左分流速度1．9 m/s，舒张期左向右分流速度0．7 m/s（图2）。主动脉瓣呈二叶式，瓣下见肥厚组织，升主动脉及弓降部近端偏窄（瓣环径8 mm，窦部及升主动脉内径12 mm），远端未探及（图3）。超声心动图诊断：先天性心脏病主动脉弓离断（B型）；动脉导管未闭（粗大管型）；室间隔缺损（干下型）；主动脉瓣二叶式畸形。先天性心脏病血管成像CT增强扫描示：动脉导管延续为降主动脉（图3）；室间隔缺损；右锁骨下动脉起自降主动脉近端，走行于食管及气管后方。患儿于全麻体外循环下行主动脉弓离断矫治、室间隔缺损修补、左室流出道疏通术。术中所见：主动脉弓离断（B型）；动脉导管未闭起自左肺动脉起始段，向下延续为降主动脉；室间隔缺损（干下型）；主动脉瓣下肌肉组织致左室流出道狭窄；二叶式主动脉瓣，升主动脉及主动脉弓较细。术后床旁经胸超声心动图示：室水平分流消失；主动脉弓降部前向血流通畅，速度2．2 m/s，压差19 mm Hg。

讨论：主动脉弓离断是一种少见的先天性心血管畸形，为胚

图2 动脉导管未闭声像图

图1 室间隔缺损声像图

图3 主动脉弓离断TTE（图左）和CT图（图右）

胎时第四对动脉弓发育障碍所致。根据离断的位置可分为3型：A型，离断部位位于左锁骨下动脉起始部的远端；B型，离断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间；C型，离断位于无名动脉与左颈总动脉之间［1］。其中，B型发生率较高，本病例即为B型，此型较易合并室间隔缺损和动脉导管未闭，统称为主动脉弓离断三联征［2］。对于主动脉弓离断三联征的诊断，心电图及X线胸片检查无明显的特异性，而超声心动图对于该病的诊断却有重要作用，其典型超声心动图表现［3］：①胸骨上窝主动脉弓长轴切面显示主动脉弓与降主动脉之间连续关系消失，动脉导管延续为降主动脉，且动脉导管一般都较粗大；室间隔缺损较大，大部分位于室上嵴附近；肺动脉增宽；左心增大；②彩色多普勒显示主动脉弓与降主动脉之间血流中断；大血管水平及心室水平多为双向分流。此外，因所有类型的主动脉弓畸形中，二叶式主动脉瓣较常见，还需注意其他合并的心脏畸形；主动脉弓离断还可合并永存动脉干、左室流出道梗阻、无名动脉异常、主肺动脉窗。

本例患儿曾在院外多次就诊均仅检出室间隔缺损，而更重要的主动脉弓离断被漏诊，分析原因为：①超声检查未能发现动脉导管未闭，动脉导管未闭是主动脉弓离断患儿存活的必要条件，这决定了分流方向主要为右向左低分流，如观察不仔细难以发现；②动脉导管延续为降主动脉，导致将之误认为完整的主动脉弓；③室间隔缺损较易检出，易忽略其他合并的心血管畸形；④患儿常发生肺部感染，肺气干扰大，导致胸骨上窝主动脉弓长轴切面显示不满意。

［1］吴晓萍，张永恒，郑惠敏．主动脉弓离断三联症1例的超声表现［J］．中国医学影像技术，2007，23（1）：146．

［2］Schreiber C，Mazzitelli D，Haehnel JC，et al．The interrupted aortic arch：an overview after 20 years of surgical treatment［J］．Eur J Cardiothorac Surg，1997，12（3）：466－469．

［3］王峥，朱晓丽，郑敏娟，等．超声心动图在主动脉弓离断三联征中的初步研究［J］．河北医科大学学报，2013，34（9）：1035－1037．

R541.1；R540.45

B

2016－06－12）

610041 成都市，四川大学华西医院心内科

唐红，Email：hxyyth＠gmail．com