唐 琪 邵 军 徐道明 朱玉春 金 玲

髂部低度恶性纤维黏液样肉瘤超声表现1 例

唐 琪 邵 军 徐道明 朱玉春 金 玲

Ultrasonic manifestations of low-grade fibromyxoid sarcoma in partes iliaca：a case report

患者女，27岁，因左髂部触及无痛性肿块20余年就诊。超声表现：左髂部皮下见4.5 cm×3.6 cm×3.2 cm不均质稍低回声肿块（图1），边界清晰，包膜完整，内未见明显血流信号。超声诊断：左髂部皮下实质性肿块。CT平扫提示：左髂部囊性灶（图2）。血常规、肝肾功能及肿瘤六项（AFP、CEA、CA199、CA125、PSA、Fer）均正常。术中见5.0 cm×4.0 cm椭圆形肿块位于腹内斜肌外侧，质地硬，边界清，包膜完整，予以完整切除后送病检。镜下所见：肿瘤由交替性分布的胶原样和黏液样区域混合组成（图3），肿瘤细胞呈梭形或短梭形，核异型性不明显，核分裂象不易找见。瘤内血管相对稀少，多呈拱状、弧线状。免疫组化：Vimentin（+），EMA（-），AE1/AE3（-），CD34（-），SMA（-），Demin（-），S-100（-），Ki-67（+）约3%。病理诊断：左髂部低度恶性纤维黏液样肉瘤。

讨论：低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种少见的软组织肿瘤，又称Evans瘤，好发于青少年，男性多见，多发生于四肢或躯干。肿瘤多位于筋膜下或肌肉内，部分可位于浅表皮下，位于浅表的低度恶性纤维黏液样肉瘤预后较位于深部好［1］。低度恶性纤维黏液样肉瘤可在数年后发生转移，主要转移至肺部，因此需长期追踪随访。但其超声常表现为边界清晰、包膜完整的低回声肿块，回声相对不均质且多低于肌肉回声。本例患者为年轻女性，肿块位于左髂部腹内斜肌外侧，无转移，超声表现为边界清晰、包膜完整的不均质回声肿块，病理表现为肿瘤由交替性分布的胶原样和黏液样区域混合组成。入院后予以完整切除，未行扩大切除，1年后复查未见复发及转移。

图1 超声显示左髂部皮下低回声不均质肿块，边界清晰，包膜完整

图2 CT平扫显示左髂部皮下囊性灶，未侵犯周边软组织及骨组织

图3 髂部低度恶性纤维黏液样肉瘤病理图（HE染色，×100）

该病主要与黏液性纤维肉瘤鉴别。两者超声表现无明显特异性，诊断主要依据临床表现及病理表现。低度恶性纤维黏液样肉瘤好发于青少年，肿瘤深度可达骨骼肌，间质呈胶原纤维样和黏液样交替，核异型性不明显，易转移；而黏液性纤维肉瘤好发于中老年，肿瘤深度局限于皮下，间质呈广泛黏液样，核异型性较明显，较少转移［2］。

［1］Billings SD，Giblen G，Fanburg－Smith JC．Superficial low－grade fibromyxoid sarcoma（Evans tumor）：a clinicopathologic analysis of 19 cases with a unique observation in the pediatric population［J］．Am J Surg Pathol，2005，29（2）：204－210．

［2］王坚，朱雄增.纤维肉瘤少见亚型的诊断和鉴别诊断［J］.中华病理学杂志，2003，32（5）：469-470.

R445.1

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2016－06－06）

215300 江苏省昆山市第一人民医院超声科（唐琪、邵军、徐道明），放射科（朱玉春），病理科（金玲）