郑春暖，苏海燕，吴文乔，沈洪武

(福建医科大学附属漳州市医院病理科，福建漳州363000)

肺淋巴管肌瘤病并双肾、腹膜后多发血管平滑肌脂肪瘤一例

郑春暖，苏海燕，吴文乔，沈洪武

(福建医科大学附属漳州市医院病理科，福建漳州363000)

淋巴管肌瘤病；多发血管平滑肌脂肪瘤；发病机制；病理诊断

肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM)是一种相对罕见、病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。散发的LAM发病率大约为总人口的百万分之一，但在遗传性疾病结节性硬化症(tuberous sclerosis complex，TSC)的女性患者中，PLAM的发病率很高(26%～39%)[1]。目前认为PLAM与血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肺透明细胞糖瘤(CCST)等同属于血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)——一组在组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤[2]，并且在分子遗传学上与TSC1、TSC2基因的杂合性丢失有密切相关性。肺淋巴管肌瘤病起病隐匿，进展缓慢，临床上容易误诊、漏诊，延误疾病的诊治。现报道1例肺淋巴管肌瘤病合并双肾、腹膜后多发血管平滑肌脂肪瘤病例及复习文献，提高对该病的认识。

1 病例简介

患者女性，49岁，因“活动后气喘4年余，加剧伴咳嗽、咳痰3 d”为主诉于2013年2月14日入院。既往有反复多次“肺大疱破裂致气胸史”，1992年住我院诊断“右肾错构瘤”，行右肾切除术，术后病理证实为右肾血管平滑肌脂肪瘤；2000年住我院行双侧肺大疱切除术，术后病理诊断为肺大疱；无口服避孕药史，无皮肤色素沉着及鲨革斑，无类似家族史。此次入院影像学检查：胸部CT示双肺弥漫分布大小不等的囊腔，疑肺淋巴管肌瘤病(图1)。……