张璐芳 李 华

(北京大学第三医院妇科, 北京 100083)

·短篇报道·

腹腔镜手术切除盆腔腹膜后神经鞘瘤2例报告及文献复习

张璐芳*李 华

(北京大学第三医院妇科, 北京 100083)

本文报道2例年轻未婚女性盆腔腹膜后神经鞘瘤经腹腔镜成功切除。病例1：16岁，因多囊卵巢综合征继发闭经，发现左卵巢囊实性肿物5.3 cm×4.5 cm，术中见肿物位于左侧腹膜后的闭孔窝合并残角子宫畸形；例2：25岁，体检发现右侧卵巢包块，术中见骶骨右前方腹膜后囊实性肿物8 cm×6 cm。2例术前均诊断为卵巢囊实性肿物而行腹腔镜探查，术中病理证实为良性神经鞘瘤,均与周围组织致密粘连，腹腔镜手术完整切除。病例1手术时间 120 min,术中出血 150 ml；病例2术中出血600 ml，手术时间166 min,未发生任何并发症。术后病理免疫组化S-100强阳性，诊断为腹膜后神经鞘瘤。我们认为腹腔镜手术切除盆腔腹膜后神经鞘瘤安全、有效，完整切除肿瘤有利于预防术后复发。

腹膜后； 神经鞘瘤； 腹腔镜； 开腹手术

神经鞘瘤又称雪旺瘤(Schwannomas), 来源于周围神经鞘的雪旺细胞, 可单发或多发于身体任何部位的神经干或神经根, 多见于头、 颈、四肢远端[1]，只有0.7%～2.6%的神经鞘瘤发生在腹膜后。女性盆腔腹膜后神经鞘瘤更罕见，本文报道2014年4月、2016年11月我院术中发现的2例原发盆腔腹膜后神经鞘瘤,其中1例合并子宫畸形，腹腔镜手术成功切除。

1 临床资料

病例1：16岁,因继发闭经2年，当地医院B超发现左附件区占位2个月于2014年4月就诊我院。患者无腹痛，无脊柱、四肢感觉和运动障碍，食欲和二便正常。14岁月经初潮,月经稀发, 经量少, 无痛经。否认性生活及特殊家族史。查体:体温37.4 ℃, 心率97次/min, 呼吸20次/min, 血压125/69 mm Hg，身高157 cm，体重80 kg，BMI 32.5 。一般情况好，心肺未见异常。腹部平坦、柔软, 全腹无压痛及反跳痛, 未及肿物。脊柱四肢无畸形, 活动好, 肌力正常，病理反射未引出。腹部直肠诊:因患者肥胖，左附件区仅能扪及肿物下极, 质地中等, 表面较光滑, 肿物上界触不清，活动度差,无压痛。复查B超提示:子宫3 cm×1.9 cm×1.5 cm，盆腔左后方无回声5.3 cm×4.5 cm，内探及中等回声，未及血流信号。双卵巢多囊样改变。腹部B超：双侧肾上腺未见异常，双肾下极偏内侧——考虑发育异常。MRI:盆腔左侧囊实性占位4.9 cm×4.6 cm×4 cm，子宫左附件受压前移，增强扫描实性部分明显强化，左侧盆腔可见轻度增大的淋巴结，双卵巢多囊样改变，子宫偏小(图1)。血常规、甲状腺功能、肝肾功能、电解质均正常。FSH 5.23 U/L, LH 9.81 U/L,E2118 pmol/L，T<0.69 nmol/L, PRL 18.4 μg/L,AND 13 nmol/L，CA19-9 42 kU/L，CA125、AFP、CA72-4、NSE均正常。空腹血糖7.8 mmol/L。染色体核型XX。初步诊断:盆腔包块性质待查；左卵巢性索间质肿瘤？多囊卵巢综合征(polycystic ovary syndrome,PCOS)；子宫发育不良；继发闭经；肥胖症；高脂血症；糖尿病。

入院后全麻下行腹腔镜探查。 取改良膀胱截石位， trocar位置: A点 脐部(10 mm trocar),B点左侧髂前上棘内上方3 cm (5 mm trocar)，C点与A/B两点呈等腰三角形的顶点(5 mm trocar)，右髂前上棘与脐连线外1/3(5 mm trocar)。术中见右侧残角子宫2 cm×1 cm×1 cm，无宫颈，与右侧输卵管相连，右侧卵巢5 cm×3 cm×2 cm，位置较高，无卵巢固有韧带。左侧单角子宫4 cm×3 cm×3 cm，表面光，活动好，两子宫相距约4 cm,借一结缔组织带相连。左卵巢体积较大，约5 cm×4 cm，表面光滑，皮质厚，瓷白色，表面多个小卵泡，位于骨盆入口处，双侧输卵管拉长约16 cm。左侧肿物6 cm大小(图2)，与左侧卵巢距离近，但完全位于腹膜后， 切除右侧残角子宫和右侧输卵管。打开左侧后腹膜见左侧髂外动静脉,髂内动脉及左侧输尿管被肿物向上顶起，横跨于肿物之上，肿物灰白色，囊实性位于左侧髂血管后方，向内下生长充满闭孔窝。为明确肿瘤性质和决定手术方式，首先取部分肿瘤组织送快速病理检查，报告为腹膜后良性肿瘤。辨清局部解剖，为避免术中大出血，首先将髂内动脉小心游离后结扎，然后再将肿物与周围髂内、外动静脉，闭孔神经和输尿管逐步游离，肿物下界与闭孔窝致密粘连，分离困难，将肿物完整切除置入标本袋内，扩大左下腹切口取出体外。留置引流管关闭左侧后腹膜。手术时间 120 min,术中出血 150 ml。术后3 d出院。术后病理：左侧腹膜后神经鞘瘤(图3)。右侧始基子宫。免疫组化：S-100(+)(图4)， Ki67(约3%+)，SMA、CD117、CD34、 DOG-1均阴性。术后诊断:盆腔腹膜后神经鞘瘤；先天性子宫畸形——右侧残角子宫(Ⅲ型)；左侧单角子宫；PCOS；继发闭经；胰岛素抵抗；肥胖症；糖尿病；高脂血症。术后随访2.5年，四肢及躯体无感觉及运动障碍，影像学检查未见肿瘤复发转移,目前口服达因-35治疗PCOS，月经规律，血糖控制良好，性激素水平基本正常。

病例2：25岁，未婚，有性生活史，因体检B超提示右卵巢囊肿2个月于2016年11月入院。身高159 cm，体重54 kg，G0，全身查体无异常，既往史及月经史无特殊。双合诊：右附件区可触及8 cm×7 cm的囊实性包块，无压痛，活动差。B超示：右附件区低回声包块8.1 cm×5.8 cm，边界清，其内探及多个形状不规则的无回声，血流信号较丰富。CA125等肿瘤标记物均正常。入院诊断：右侧卵巢肿物性质待查 。2016年11月21日行腹腔镜探查，术中见子宫左附件正常，子宫右后方，骶骨右前方的腹膜后有约8 cm×6cm的囊实性肿物，质软，色黄，包膜血运丰富，表面光滑。右附件位于腹膜后该肿物之上(图5)。打开后腹膜，避开右侧髂血管和输尿管将骶骨前肿物完整剥除。术中出血600 ml，手术时间166 min。术后2 d出院。术后病理为腹膜后神经鞘瘤，免疫组化：S-100(+)，见图6。术后随访2个月，恢复良好。

2 讨论

原发性腹膜后肿瘤主要是指腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等形成的肿瘤, 不包括在腹膜后器官如肾、胰、肾上腺及输尿管来源的肿瘤。腹膜后肿瘤组织类型多样，恶性肿瘤有脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤等，约占腹膜后肿瘤的70%。良性肿瘤有畸胎瘤和纤维瘤等。神经鞘瘤占腹膜后所有肿瘤类型的0.5%～3%[1，2]。李晋忠等[3]报道1994 年4月～2010 年6月16年治疗71例原发性腹膜后肿瘤，其中神经鞘瘤13例，占所有组织类型的第1位，与文献报道的不同。

神经鞘瘤任何年龄均可发生，女性多见，90%是良性，生长较慢,恶性神经鞘瘤较少见。绝大多数首诊于普外科和泌尿科，发生在女性盆腔腹膜后的神经鞘瘤非常罕见，国内仅报道3例，我院妇科近30年仅诊治2例。

图1 MRI:盆腔左侧囊实性占位4.9 cm×4.6 cm ×4 cm，子宫、左附件受压前移，增强扫描实性部分明显强化，左侧盆腔可见轻度增大的淋巴结，双侧卵巢多囊样改变，子宫偏小 图2 腹腔镜下见盆腔腹膜后肿物，左侧输尿管及髂血管位于肿物上 图3 可见分化好的雪旺细胞和胶原基质，包膜完整(HE染色 ×400) 图4 免疫组化S-100阳性 ×400 图5 腹腔镜下见右侧骶前腹膜后肿物 图6 免疫组化S-100阳性 ×200

盆腔腹膜后神经鞘瘤可能来源于骶神经和下腹下神经丛。起病隐匿, 临床无特异的症状体征，随着肿瘤增大，压迫或侵及周围脏器及组织时可能出现疼痛[4]、腹痛、腹胀及相应的梗阻或压迫症状。大多无神经功能障碍，当发生在盆腔腹膜后时，首诊常在妇科而不是外科。由于肿瘤部位深在,妇科双合诊和三合诊仅能触及盆腔肿物，而不能分辨肿物的来源，尤其是当患者肥胖、肿物体积大时常常误诊为阔韧带肌瘤[5]、附件实性肿物[6]，临床误诊率高，有的是因无关症状行影像学检查偶然发现。B超提示为低回声团块, 回声均匀, 边界清或囊实性，无明显血流。肿瘤体积大时B超也很难确定肿瘤的来源。病例1为青春期合并生殖系统畸形、PCOS、肥胖症，以继发闭经就诊，曾考虑卵巢性索间质肿瘤，神经鞘瘤生长在左侧盆腔闭孔内,肛门指检肿瘤的活动度及大小触诊不满意。病例2神经鞘瘤位于骶前右侧，增加诊断难度。2例术前B超均提示卵巢囊实性肿物。CT、MRI是术前诊断的主要依据。CT特点：圆形或椭圆形均质低密度灶，边界光整，规则，增强扫描未见明显强化，内部有囊性变时可见瘤内局部云雾状轻度强化。 MRI比B超和CT诊断准确：有助于确定肿瘤的位置， T1 加权为均匀低信号,T2 加权为不均匀的明显高信号。因至少66%神经鞘瘤是囊性[7]，还可能出血、囊性变、钙化，因此，T1、T2 加权也可为混合信号，术前影像学检查也缺乏特异性，诊断率仅15.9%。对于肿瘤体积大者可以B超引导下细针穿刺活检明确诊断，但常因组织量少而诊断不准确[8]。牟一平等[9]认为盆腔腹膜后解剖复杂，B超引导下细针穿刺有损伤腹膜后大血管致出血的风险不推荐采用。大多是术中偶然发现，最终靠术后病理确诊。

组织学上神经鞘瘤需要与腹膜后其他良、恶性肿瘤进行鉴别，神经鞘瘤的镜下病理特点：可见分化好的雪旺细胞和胶原基质，包膜完整。免疫组化：S-100、vimentin、CD56强阳性，其中S-100是确诊神经鞘瘤最可靠的指标。SMA、CD34、CD117阴性可以排除。

腹膜后肿瘤的治疗以手术切除为主。由于盆腔腹膜后有输尿管和髂内、外动静脉、子宫动脉及分支，闭孔内有闭孔神经、丰富的静脉丛和淋巴管，且有交感和副交感神经构成的下腹下神经丛等，解剖复杂，被妇科大夫称之为“狼窝”，如果神经鞘瘤压迫或浸润周围组织会导致髂血管、神经、输尿管等局部解剖变异，手术难度增加。处理不当会损伤髂血管导致严重失血危及生命；损伤输尿管影响肾功能；损伤周围神经组织导致支配的肢体或脏器功能障碍等严重的并发症。因此,盆腔腹膜后肿瘤切除术对妇科、泌尿科、普外科大夫都具有极大的挑战性,无论选择开腹还是腹腔镜手术都比较困难。我院外科曾报道开腹切除腹膜后肿瘤61例[3]，手术时间1～7 h，出血量(500.56±20.75)ml，出血最多达11 000 ml，输血24例，输血量(300.68±15.43)ml，术后因大出血导致多器官功能衰竭死亡1例。

1994年Targarona等[10]完成首例腹腔镜下腹膜后肿瘤切除,随着腹腔镜技术的逐步成熟, 国内外陆续有腹腔镜下切除腹膜后肿瘤的报道。腹腔镜手术视野暴露好，解剖更清晰，能够近距离探查肿瘤与周围血管及重要组织脏器的毗邻关系，超声刀在大血管周围分离、切割、止血不会对其产生热损伤，更加可靠地完成对血管、组织结构的精细解剖，创伤小, 术后恢复快, 手术并发症少，更安全。近年机器人手术也有应用[11]。

腹腔镜手术并没有绝对禁忌证，但并非所有的盆腔腹膜后肿瘤都可以行腹腔镜手术切除，如何选择术式取决于术前的影像学检查，尽管CT或MRI诊断率不高，但可以初步了解肿瘤大小、位置、来源、性质、是否为囊性、有无完整包膜、血流是否丰富、肿瘤与邻近脏器的关系，判断能否完整切除肿瘤。如果术前能够明确肿瘤来自腹膜后，肿瘤直径> 6 cm，基底很广、血液供应丰富、恶性可能性大，与重要脏器或大血管粘连紧密,选择开腹手术更明智。恶性肿瘤应争取完整切除，评估切缘及切除的彻底性，降低复发的风险，术后根据病理组织学类型决定进一步的辅助治疗。如果肿瘤边界清楚, 周围血管、器官无明显受侵,考虑良性肿瘤可能性大，可以选择腹腔镜手术。术前做好充分的准备：术前髂内动脉栓塞避免术中大出血；膀胱镜下放置输尿管支架保护输尿管。正确选择患者的手术体位及trocar孔位置，术中处理肿瘤与周围组织结构的关系时小心谨慎，避免操之过急，积极止血，使术野解剖清晰，易于辨认。大多数神经鞘瘤能完整切除根治，极少数与周围组织粘连紧密不能完整切除,也可行包膜内切除术。术后复发率5%～10%[1]。神经鞘瘤表面多有神经纤维通过, 应避免切除过多, 防术后出现神经功能损伤，本文2例神经鞘瘤完整切除，术后随访未发现影响神经功能。

遗憾的是,腹膜后肿瘤大多是术中偶然发现，是否需要中转开腹需要根据术中肿瘤的体积、位置、与周围组织的关系、是否适宜显露及操作、术前是否有充分的准备、术中病理报告肿瘤的组织类型等情况来决定。如果肿瘤>10 cm、病理提示恶性，有破裂、播散风险；有周围脏器损伤和出血的风险；或需行血管重建等难以在腹腔镜下完成操作时应及时考虑中转开腹手术[12]。关键是术者必须熟悉腹膜后解剖，具备熟练的腹腔镜手术和开腹腹膜后手术操作的技能和经验，如果具备一支包括外科、泌尿科合作良好的团队，手术则更加安全。本文2例腹腔镜术中发现盆腔腹膜后肿瘤体积较大，但快速病理证实是良性神经鞘瘤，故未中转开腹，例1术中果断阻断髂内动脉的血运是手术成功的重要前提。

综上所述,盆腔腹膜后神经鞘瘤罕见，临床和影像学检查都不特异，术前诊断困难，主要靠术中探查发现，病理确诊。手术难度较大，腹腔镜手术是治疗腹膜后良性神经鞘瘤的适宜手段，但必须严格掌握适应证，由具备丰富的腹腔镜操作经验，熟悉腹膜后解剖的医生进行，避免发生严重的并发症。神经鞘瘤的预后良好。

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3 李晋忠, 修典荣, 张同琳.从开腹到腹腔镜原发性腹膜后肿瘤切除术成功要素分析.中国内镜杂志,2011,17(7):741-744.

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8 Xu H, Sha N, Li HW, et al. A giant pelvic malignant schwannoma: a case report and literature review. Int J Clin Exp Pathol, 2015,8(11):15363-15368.

9 牟一平, 李 冬.腹腔镜后腹膜神经鞘瘤切除1例报告.中国微创外科杂志,2005,5(7):599.

10 Targarona EM, Moral A, Sabater L, et al. Laparoscopic resection of a retroperitoneal cystic lymphangioma. Surg Endosc,1994,8(12):1425-1426.

11 Bindal V, Bhatia P, Kalhan S, et al. Robot-assisted excision of a large retroperitoneal schwannoma. JSLS, 2014,18(1):150-154.

12 Petrucciani N, Sirimarco D, Magistri P, et al. Retroperitoneal schwannomas: advantages of laparoscopic resection. Review of the literature and case presentation of a large paracaval benign schwannoma (with video). Asian J Endosc Surg,2015,8(1):78-82.

(修回日期：2017-02-19)

(责任编辑：李贺琼)

Laparoscopic Resection of Pelvic Retroperitoneal Schwannoma: Two Cases Report and Review of Literature

ZhangLufang,LiHua.

DepartmentofObstetricsandGynecology,PekingUniversityThirdHospital,Beijing100083,China

Correspondingauthor:ZhangLufang,E-mail:lufang_z@sina.com

【Summary】 We reported two cases of pelvic retroperitoneal schwannomawe occurred in the young unmarried female successfully resected by laparoscopic surgery. One was a 16-year-old girl presented with secondary amenorrhea. Ultrasound and MRI found the existence of an ovarian cystic and solid mass,5.3 cm×4.5 cm in size. Laparoscopic exploration found pelvic mass completely located in the left retroperitoneal obturator fossa and complicated with rudimentary horn of the uterus. The other was a 25-year-old female and asymptomatic. Ultrasound showed a mass in the right ovary. During operation a pelvic mass was discovered in the anterior of right sacral retroperitoneum, 8 cm×6 cm in size. Two cases of retroperitoneal lesions were preoperatively misdiagnosed as ovarian mass and had densely adhered to the surrounding tissues. Histopathologic examinations confirmed to be benign schwannoma and resected radically by laparoscopy without any complications. The operation time was 120 min and 166 min, respectively. The intraoperative bleeding was 150 ml and 600 ml, respectively. The S-100 protein on pathological immunohistochemistry showed strong positivity. We deem that laparoscopic resection is necessary for diagnosis and treatment of pelvic retroperitoneal schwannomawe, being safe and effective. Complete excision is benefical to prevent recurrence.

Retroperitoneal; Schwannoma; Laparoscopy; Laparotomy

D

1009-6604(2017)06-0571-04

10.3969/j.issn.1009-6604.2017.06.027

2016-11-14)

* 通讯作者，E-mail：lufang_z@sina.com