王文莉 段 华

(首都医科大学附属北京妇产医院妇科微创中心，北京 100006)

·临床研究·

宫、腹腔镜联合诊治阴道斜隔综合征23例临床分析*

王文莉 段 华**

(首都医科大学附属北京妇产医院妇科微创中心，北京 100006)

目的 探讨宫、腹腔镜联合诊治阴道斜隔综合征(Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome，HWWS)的疗效。 方法回顾性分析2009年1月～2015年12月宫、腹腔镜联合诊治23例HWWS的资料，合并不同程度痛经17例，阴道异常分泌物17例，不孕4例，随访治疗效果及妊娠结局。 结果 23例随访3～36个月，平均24个月，术后阴道不规则流血及异常分泌物均消失，痛经较前减轻，4例有生育要求者均生育(术后1～2年)。 结论 宫、腹腔镜联合手术可充分明确生殖器官畸形情况并彻底解决下生殖道梗阻。

阴道斜隔综合征； 不孕； 痛经

阴道斜隔综合征(oblique vaginal septum syndrome，OVSS，或Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome，HWWS)是指双子宫、双宫颈、一侧阴道斜隔的先天性生殖器官发育畸形，伴有闭锁阴道侧肾缺如。阴道斜隔位于2个宫颈之间，多伴有隔后宫颈发育不良，患病率0.1%～3.8%[1]。2009年1月～2015年12月，我科行宫、腹腔镜联合手术诊治HWWS 23例，现回顾性分析其临床和随访资料，评价其疗效。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

本组23例，年龄11～31岁，(22.1±6.4)岁。初潮年龄11～15岁，(13.0±1.5)岁。确诊年龄距初潮年龄时间1个月～19年，中位数9年。无痛经6例；痛经17例，根据视觉模拟评分法(visual analogue scale，VAS)进行痛经强度评分[2]，轻度3例(1～3分)，中度8例(4～6分)，重度6例(7～10分)。17例因阴道咖啡色分泌物伴有异味就诊。有性生活史13例，均无性生活困难，其中4例原发不孕，9例暂无生育要求；无性生活10例。1例13岁初潮后1个月突发排尿困难，发现阴道巨大包块(11 cm×9.2 cm×7.2 cm)就诊。术前妇科检查结合盆腔超声及MRI均可疑双子宫、阴道斜隔，合并阴道或宫腔积液(3～16 cm)(图1～4)。泌尿系超声,盆腔均提示一侧肾缺如(左肾缺如9例，右肾缺如14例)。

病例选择标准：所有可疑双子宫、阴道斜隔患者均行宫、腹腔镜联合手术。

1.2 手术方法

采用静脉全身麻醉行宫、腹腔镜联合手术。膀胱截石位，于脐孔处置入10 mm 0°腹腔镜，于右侧麦氏点置入5 mm trocar和器械，依次检查子宫外观、形状、大小，双侧宫角是否对称，宫底有无凹陷，排除双角子宫、残角子宫等其他子宫畸形，确定为双子宫。在腹腔镜监护下行双侧子宫腔的宫腔镜检查，并用宫腔镜针状电极切除阴道斜隔组织解除梗阻，双子宫畸形均不处理。

1.3 分型标准

HWWS依阴道斜隔裂孔位置分为3型[3]：Ⅰ型，无孔斜隔，隔后的子宫与对侧子宫及阴道完全隔离，宫腔积血聚积在隔后腔；Ⅱ型，有孔斜隔，隔上有一数毫米的小孔，隔后子宫与对侧子宫隔绝，经血通过斜隔上小孔流出，引流不畅；Ⅲ型，无孔斜隔合并宫颈瘘管，在两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈之间有小瘘管，有隔一侧子宫经血可通过另一侧宫颈排出。

2 结果

2.1 手术情况

23例宫、腹腔镜手术时间35～165 min，(89.8±26.7)min；术中出血20～100 ml，(50.0±26.2)ml。术中无并发症发生。结合术前症状及术中所见(图5、6)，Ⅰ型11例，Ⅱ型8例，Ⅲ型4例。不同分型的临床表现见表1。

图1 妇科盆腔超声矢状面，提示宫腔积液(白箭头)，阴道内积液(黑箭头) 图2 妇科盆腔超声冠状面，提示膀胱后方阴道内积液(黑箭头) 图3 妇科盆腔MRI冠状面，提示双子宫(白箭头)，宫腔积液，阴道内积液 图4 妇科盆腔MRI矢状面，提示宫腔积液(白箭头)，阴道内积液(黑箭头) 图5 腹腔镜术中见双子宫(白箭头)，盆腔子宫内膜异位病灶(黑箭头) 图6 阴道检查可见阴道斜隔(白箭头)

2.2 随访

23例术后随访3～36个月，平均24个月。17例阴道不规则流血及异常分泌物均消失，痛经明显减轻(无痛经13例，轻度6例，中度3例，重度1例)，复查超声未提示阴道或宫腔积液。4例术前不孕有生育要求者术后1～2年生育(3例自然受孕，1例行体外受精-胚胎移植)，胎儿发育均正常，均因“双子宫”足月行剖宫产，无产科并发症；余19例中7例术后避孕，10例无性生活，2例失访。

表1 不同类型HWWS的临床特点

*其中1例2年前因子宫内膜异位症Ⅳ期行腹腔镜卵巢囊肿剔除术，未行宫腔镜检查，未发现HWWS，术后促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗2个周期，本次因阴道不规则流血就诊，术中未见子宫内膜异位症复发

3 讨论

3.1 临床特点

本组Ⅰ型11例中仅5例有阴道分泌物异味，Ⅱ型及Ⅲ型均因经血引流不畅且与外界相通并发感染导致脓性白带。朱兰等[3]报道北京协和医院79例HWWS患者的临床特点，完全梗阻型HWWS与不完全梗阻型HWWS相比，出现症状年龄分别为(12.9±1.8)岁及(21.7±7.4)岁，确诊年龄分别为(13.0±2.0)岁及(25.7±7.7)岁，月经初潮距症状发作年限分别为0.3年及3年，痛经发生率分别为79%(19/24)及49%(27/55)，阴道不规则流血发生率分别为17%(4/24)及25%(14/55)，子宫内膜异位症发生率分别为38%(9/24)及13%(7/55)，差异均有统计学意义(P<0.05)，并提出HWWS新的分型：①完全梗阻型HWWS，即现在的HWWSⅠ型；②不完全梗阻型HWWS，即将现在的HWWSⅡ型及Ⅲ型归为一类。本研究也得出相似结论，但因数据少无法进行统计学分析。

3.2 宫、腹腔镜联合手术的时机与预后

HWWS患者青春期前因无月经来潮，无症状，就诊率低，病史、体征无特异性，增加诊断难度[4，5]；多数患者在月经来潮后，因发生隔后腔经血积聚导致痛经、阴道不规则流血，或继发阴道感染，甚至经血逆流引起盆腔子宫内膜异位症、不孕而就诊。本组平均就诊年龄为22岁，确诊年龄距初潮年龄中位数9年，仅一例13岁患者因经血来潮后继发尿潴留行超声发现生殖器官发育畸形。HWWS一旦确诊，应及时行宫、腹腔镜联合治疗，腹腔镜可以明确子宫、卵巢、输卵管情况，并观察有无合并子宫内膜异位等其他疾病；宫腔镜了解阴道、宫颈及宫腔情况，根据宫、腹腔镜术中情况，明确生殖器官发育畸形的情况及类型。对于超声提示子宫发育异常者，术前应行泌尿系统排查，协助术中明确生殖器官发育畸形的分类，并注意与其他少见的泌尿系畸形(重复膀胱)相鉴别[6]。宫、腹腔镜联合手术治疗HWWS的要点在于及时手术解除下生殖道梗阻，进而缓解由其所导致的痛经、阴道感染等，减少盆腔子宫内膜异位症发生率。本组随访阴道不规则流血及异常分泌物均消失，痛经明显缓解，复查超声阴道或宫腔积液全部消失，4例有生育要求者术后均生育，均因“双子宫”足月行剖宫产，无产科并发症，疗效确切，但因样本量较少，无法行HWWS分型的数据分析，仍需扩大样本量深入研究。

1 Burgis J.Obstructive Müllerian anomalies:case report,diagnosis,and management.Am J Obstet Gynecol,2001,185(2):338-344.

2 Bhave Chittawar P,Franik S,Pouwer AW,et al.Minimally invasive surgical techniques versus open myomectomy for uterine fibroids.Cochrane Database Syst Rev,2014,(10):CD004638.

3 Zhu L,Chen N,Tong JL,et al.New classification of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome.Chin Med J (Engl),2015,128(2):222-225.

4 Sen KK,Balasubramaniam D,Kanagaraj V.Magnetic resonance imaging in obstructive Müllerian anomalies.J Hum Reprod Sci,2013,6(2):162-164.

5 Nassif J,Al Chami A,Abu Musa A,et al.Vaginoscopic resection of vaginal septum.Surg Technol Int,2012,22:173-176.

6 姜凤丽，孟祥凯，郭科军，等.部分性重复膀胱误诊为阴道斜隔综合征一例及相关文献复习.临床误诊误治，2013,26(5):33-36.

(修回日期：2016-11-06)

(责任编辑：王惠群)

Study on Combination of Hysteroscopy and Laparoscopy in Diagnosis and Treatment of Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome: Report of 23 Cases

WangWenli,DuanHua.

GynecologicalMinimallyInvasiveCenter,BeijngObstetricsandGynecologyHospital,CapitalMedicalUniversity,Beijing100006,China

Correspondingauthor:DuanHua,E-mail:duanhua888@163.com

Objective To explore the efficacy of hysteroscopy combined with laparoscopy in the diagnosis and treatment of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWWS). Methods The clinical data of 23 patients with HWWS from January 2009 to December 2015 treated with combination of laparoscopy and hysteroscopy were retrospectively analyzed. The patients had different degrees of dysmenorrhea (17 cases), abnormal vaginal discharge (17 cases), and infertility (4 cases) before surgery. During follow-up, we observed the symptom and pregnancy outcomes after surgery. Results The patients were followed up for 3-36 months (average, 24 months). The vaginal irregular bleeding and abnormal secretions disappeared in 17 patients; dysmenorrhea relieved partly in 17 cases; 4 patients who had fertility requirements gave birth to babies. Conclusion Combination of hysteroscopy and laparoscopy sufficiently clears genital malformation of HWWS and solves the lower genital tract obstruction.

Oblique vaginal septum syndrome; Infertility; Dysmenorrhea

北京市医院管理局重点医学专业发展专项(ZYLX201406)

A

1009-6604(2017)06-0498-03

10.3969/j.issn.1009-6604.2017.06.006

2016-07-17)

** 通讯作者，E-mail：duanhua888@163.com