张颖佳　王继华　郭群等

[摘要]目的：探討不同畸形程度先天性鼻部正中裂的治疗方法和效果，并总结外科治疗经验。方法：对我科收住的10例诊断为先天性鼻部正中裂的患者，行鼻部正中裂隙畸形矫正，鼻中隔软骨缝合，重建塑形及耳廓软骨、肋软骨移植等方法矫正鼻畸形。结果：所有病例术后均取得满意效果，随访时间6个月～10年，鼻畸形外观得到明显改善。结论：先天性鼻畸形手术时机选择非常重要，合适的年龄段宜尽早施行手术矫治；对于软骨支持结构缺乏者，宜进行软骨移植，最大限度的改善鼻畸形及外观。

[关键词]颅面正中裂；鼻部正中裂；畸形；软骨移植

[中图分类号]R622 [文献标志码]A [文章编号]1008-6455（2017）03-0006-03

颅面正中裂是临床上罕见的颜面部畸形，这种畸形严重而少见，出生婴儿的发生率仅仅为1.43～4.85/100000（新生儿），其均属于先天性畸形，此类面部缺陷严重的表现为颅脑发育异常，牙槽裂隙，半侧颜面部发育障碍等，轻的表现为鼻正中裂、鼻尖塌陷、眼内眦增宽等不同程度颅面缺陷。Tessier描述了此类疾病解剖学上的分类，以面部正中线及眼眶为基位，在矢状线上进行分类，将此畸形分类为Tessier0～14型或者联合型，大量的临床研究及随访显示，面部正中线区域的Tessier 0～14型正中裂是所有裂隙畸形中最为常见的一种类型。因为该类疾病伴有明显的外观异常及功能障碍，所以自2005年起，我科共收治10例主要表现为不同程度鼻畸形的患儿，并对其施行了整形手术，现报道如下：

1资料和方法