朱铁源 范国华 王土生 黄杰

·论著·

外科治疗食管癌合并右位主动脉弓的临床分析

朱铁源 范国华 王土生 黄杰

目的 总结食管癌合并右位主动脉弓(rightaorticarch，RAA)的外科治疗体会。方法 经左胸入路对我院胸外科1例食管癌合并RAA患者行食管癌切除并淋巴结清扫。检索中英文数据库，汇总并分析20例食管癌合并右位主动脉弓的外科治疗情况。结果 采用左侧开胸食管癌切除、颈部食管胃吻合及二野淋巴结清扫术。术后患者恢复平稳。文献分析20例患者中，3例患者胸部游离采用胸腔镜，其余为开放手术，绝大多数患者采用左胸McKeown术式(12/20)，术后恢复平稳，仅1例术后因肺部感染死亡。结论 经左胸路径外科根治食管癌并右位主动脉弓安全可行，能达到与常规食管癌相似的治疗效果。

食管癌； 右位主动脉弓； 手术治疗

我国是食管癌的高发区，其发病率及死亡率均居世界之首，在我国某些食管癌高发区，其发病率可达130/10万[1]。右位主动脉弓是一种罕见的大血管异常，它可以为很多反位内脏中的一个或是单独发生[2]。食管癌合并右位主动脉弓文献报道极少。我们近期收治1例上段食管癌合并右位主动脉弓患者。现结合国内外文献分析如下。

临床资料

一、病例报道

患者，女，63岁。因进食梗阻1个月于2016年3月收入我院。体格检查：神志清楚，颈部浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。腹软无压痛，肝脾肋下未及。胃镜检查提示食管距门齿22～30 cm新生物，环绕管腔生长，病理检查提示鳞癌。胸部增强CT检查提示中上段食管管壁增厚，考虑肿瘤病变；右位主动脉弓。食管位于气管右后方，主动脉的左侧，异位左锁骨下动脉可见发自降主动脉，并沿脊柱前方向左上走行(图1)。钡餐检查可见中上段食管管壁充盈缺损，支持中上段肿瘤病变诊断。头部CT、腹部超声、心电图等均未见明显异常。

全身麻醉，行左颈+左胸+正中腹部三切口食管癌根治+胃代食管颈部吻合术，并清扫胸腹二野淋巴结。术中发现变异的左锁骨下动脉发自右位降主动脉，沿脊椎旁向左上走行，在其根部与肺动脉之间可见左侧动脉韧带，与右位弓形成一血管环，并可见左喉返神经绕行其上。结扎剪断动脉韧带后，食管肿瘤即从气管后方暴露出来(图2)。常规清扫左侧气管旁及隆突下淋巴结相对容易，而右侧喉返神经链淋巴结因CT未提示明显肿大，且术中位置过深，未予清扫。术后患者病理检查提示高分化鳞癌，肿瘤大小约5 cm×4 cm×8 cm，浸润外膜层，吻合口残端未见癌，淋巴结仅中段食管旁淋巴结一枚阳性。病理分期为pT3N1M0(ⅢA期)。术后2个月在肿瘤科行放化疗等抗肿瘤综合治疗。

二、汇总文献并临床分析

通过检索“中国知网”、“维普”及“万方”数据库，获取中文相关文献4篇[3-6]，报道了5例食管癌合并右位主动脉弓病变的手术患者及结局(表1)。通过检索PUBMED、EBSCO、Embase数据库，以“esophageal cancer”、“esophageal carcinoma”和“right aortic arch”为检索词，获取英文相关文献11篇[7-16]，均为个案报道(每篇文献仅包含1或2个病例)。文献相关资料，见表1。食管癌合并右位主动脉弓经外科手术者共报道20例，其中男18例，年龄50～73岁，均为鳞癌，上段食管癌8例，中段9例，下段2例。报道RAA类型者共有11例，其中8例为ⅢB，3例为ⅢA，符合常见RAA类型。有3例患者胸部食管游离采用胸腔镜手术，其余为开放手术(60%患者采用左胸McKeown术式)。术后恢复基本平稳，仅一例因肺部感染围术期死亡。10例患者有随访资料，3例死于13个月、20个月和3年，7例患者于2个月～5年仍存活。

A：上段食管肿瘤位于气管右后方，右位主动脉弓的左方B：可见升主动脉及降主动脉分别发出异位的分支(左颈总动脉和左锁骨下动脉)图1 胸部增强CT扫描

A：左侧动脉韧带包绕右后方的食管 B：游离的食管肿瘤图2 术中图片

表1 食管癌合并右位主动脉弓的文献总览

讨 论

RAA是一种罕见的先天性大血管变异，常合并有纵隔内其他心血管及神经系统的畸形[2]。根据Edwards对主动脉弓畸形的分类，RAA为Ⅲ型主动脉弓畸形，可再分为镜像三分叉血管、主动脉异常起源的左锁骨下动脉和与主动脉分离的左锁骨下动脉。同时根据动脉导管的情况再细分为3个亚型：左侧动脉导管、右侧动脉导管和双侧动脉导管[17]。1966年Stewart等[18]进一步阐述了RAA的分型，指出镜像分支及主动脉异常起源的左锁骨下动脉两种类型的RAA是两种主要类型，分别占总数的59.3%和39.9%。本例患者即是1例ⅢB-1型RAA，为常见的RAA变异类型。对于右位主动脉弓的诊断，术前常规胸部CT、钡餐等不难发现，而血管造影、主动脉CTA、磁共振等检查，可有助于明确诊断。

既往文献中除了崔岳等[6]报道1例中段食管癌合并RAA，选择经右胸入路(胸腔镜)成功游离食管，另2例经右开胸探查[3-4]，均因无法暴露食管病灶，被迫放弃手术，其余成功手术的病例均为左侧进胸入路。因此，所有的RAA合并任意段的食管癌最好均选择左开胸的入路。有部分学者采用胸腔镜手术，提示熟练胸腔镜技术的术者可选择这一微创技术。

右位主动脉弓患者左侧降主动脉和肺动脉之间常有异位的闭合动脉导管，形成一致密的韧带结构，包裹在食管的左前方。术中需游离松解该韧带，并注意保护好绕此走行的异位左喉返神经，清扫气管左侧的淋巴结相对较易。

因右侧奇静脉横跨右反位的主动脉，主动脉弓延伸至上纵隔，使得经右胸无法清扫2R、4R组和右喉返神经链淋巴结；而左进胸同样因食管位置较深，遮挡上纵隔右侧及喉返神经链淋巴结，使得清扫极为困难。为完成纵隔淋巴结的彻底清扫，Kinoshita及Saito均指出在常规左开胸手术的同时，需行胸骨正中劈开或胸骨上段劈开，以利于纵隔淋巴结，尤其是右侧气管旁的淋巴结清扫[8-9]。Noguchi等[11]在2003年指出可考虑将胸骨上段劈开连接左胸侧切口(The door open method)，类似蛤形切口，完成胸内食管操作及纵隔淋巴结的清扫。 对于右位主动脉弓的患者，经左胸游离食管需克服常规经右胸操作的手术习惯，并且胸部食管解剖游离时应特别注意变异的血管、神经、动脉韧带等结构。ⅢB类RAA的患者，其左锁骨下动脉为异位起源，大多经降主动脉发出，再沿脊椎旁上升走行。在游离时需注意。胸导管的走行也受到右反位主动脉的影响，出现了很多不确定性，容易损伤导致乳糜胸。

Edwards ⅢA及ⅢB右位主动脉弓是临床常见的类型，通过左进胸入路游离切除食管、胃食管颈部吻合是最常用的术式，通过附加胸部正中切口或劈开胸骨上段清扫右侧气管旁淋巴结能达到更佳的临床肿瘤根治效果。

[1] 张思维，张敏，李光琳，等.2003～2007年中国食管癌发病与死亡分析[J].中国肿瘤，2012，21(4)：241-247.

[2] Hastreiter AR，D’Cruz IA，Cantez T，et al.Right-sided aorta.I.Occurrence of right aortic arch in various types of congenital heart disease.II.Right aortic arch，right descending aorta，and associated anomalies[J].Br Heart J，1966，28(6)：722-739.

[3] 李学明，单顺霖.右位主动脉弓并食管癌一例[J].肿瘤临床，1985，12(3)：153.

[4] 郭仰明.右位主动脉弓合并食管癌两例报告[J].影像诊断与介入放射学，1994，3(1)：2.

[5] 王远东，邵中夫，林本理，等.主动脉弓畸形合并食管癌3例外科治疗[J].中华胸心血管外科杂志，1996，12(1)：44.

[6] 崔岳，荣昊，杨晓军，等.经右胸胸腔镜下食管癌伴主动脉右反位根治术一例[J].中国胸心血管外科临床杂志，2015，22(6)：618.

[7] Yano M，Shiozaki H，Murata A，et al.Successful resection of thoracic esophageal cancer associated with the right aortic arch[J].Surg Today，1998，28(1)：76-78.

[8] Kinoshita Y，Udagawa H，Kajiyama Y，et al.Esophageal cancer and right aortic arch associated with a vascular ring[J].Dis Esophagus，1999，12(3)：216-218.

[9] Saito R，Kitamura M，Suzaki H，et al.Esophageal cancer associated with right aortic arch：report of two cases[J].Surg Today，1999，29(11)：1164-1167.

[10]Guillem P，Fontaine C，Triboulet JP.Esophageal cancer resection and right aortic arch：successful approach through left thoracotomy[J].Dis Esophagus，1999，12(3)：212-215.

[11]Noguchi H，Naomoto Y，Haisa M，et al.Esophageal cancer associated with right aortic arch：report of two cases[J].Dis Esophagus，2003，16(4)：322-324.

[12]Hanazono K，Natsugoe S，Kobo M，et al.Esophageal cancer associated with the right aortic arch：a case study[J].Hepatogastroenterology，2003，50(53)：1330-1332.

[13]Shimakawa T，Naritaka Y，Wagatuma Y，et al.Esophageal cancer associated with right aortic arch：a case study[J].Anticancer Res，2006，26(5B)：3733-3738.

[14]Kishino T，Hokamura N.A case of esophageal carcinoma in a patient with right aortic arch[J].Jpn J Clin Oncol，2013，43(5)：583.

[15]Kubo N，Ohira M，Lee T，et al.Successful resection of esophageal cancer with right aortic arch by video-assisted thoracoscopic surgery：a case report[J].Anticancer Res，2013，33(4)：1635-1640.

[16]Kanaji S，Nakumura T，Otowa Y，et al.Thoracoscopic esophagectomy in the prone position for esophageal cancer with right aortic arch：case report[J].Anticancer Res，2013，33(10)：4515-4519.

[17]Stewart JR，Kincaid OW，Edwards JE.Malformations with right aortic arch(group 1).An atlas of vascular rings and related malformations of the aortic arch system.Charles C Thomas[M].Springfield，1964：80-121.

[18]Stewart JR，Kincaid OW，Titus JL.Right aortic arch：plain film diagnosis and significance[J].Am J Roentgenol，1966，97(2)：377-389.

(本文编辑：杨泽平)

Clinical analysis of surgical treatment for esophageal cancer associated with right aortic arch

ZHUTieyuan，FANGuohua，WANGTusheng，etal.

(DepartmentofThoracicSurgery，RenminHospitalofWuhanUniversity，Wuhan430060，China)

Objective To explore the surgical treatment of patient with esophageal cancer and right aortic arch(RAA).Methods We retrospectively reported a case of esophageal cancer combined with right aortic arch.And a literature review of 20 cases of Chinese and English databases was performed.Results The patient we accepted underwent esophagectomy and cervical esophagogastrostomy with two-field lymphadenectomy via left thoracotomy and laparotomy.The postoperative course was uneventful and no evidence of recurrence was observed at 2 months follow-up.In the literature review，20 patients with esophageal cancer and RAA were reported.3 cases underwent thoracoscopic surgery and the most popular approach was left thoracotomy McKeown operation.Postoperative courses were almost uneventful excepted one patient died due to pneumonia.Conclusion Surgical treatment via left thorax for patients with esophageal cancer and RAA will be feasible and reproducible，and the outcomes are comparable with the common esophageal cancer cases.

esophageal cancer； right aortic arch； surgical treatment

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.05.009

430060 武汉大学人民医院胸外科

范国华，Email：fanguohuade@163.com

2016-06-29)