刘盛

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的外科治疗

刘盛

肺动脉高压； 血栓栓塞； 手术

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronicthromboembolicpulmonaryhypertension，CTEPH)是一类肺动脉梗阻性疾病，其原因主要为血栓栓塞导致肺动脉堵塞，肺血管重塑，进而产生肺动脉高压。2013年国际肺高压研讨会还将肺动脉肉瘤栓塞，肿瘤细胞栓塞，肺囊虫病，异物栓塞和先天性、获得性肺动脉狭窄等导致的肺动脉堵塞或狭窄归到此类肺高压[1]。

一、流行病学

慢性血栓栓塞性肺动脉高压发病率不详。美国每年预计有50～60万人发生急性肺栓塞，而其中存活下来的患者中有接近0.1%～0.5%的人会进展为CTEPH[2]。2004年新英格兰医学杂志发表意大利帕多瓦大学研究，该研究认为，既往有急性肺栓塞病史的患者中3.8%的患者会发生CTEPH[3]。Kim等[4]总结了9个临床研究发现，急性肺栓塞后发生CTEPH的发病率为0.4%～9.1%。

二、病理生理及临床预后

CTEPH的发病机制仍然未知。既往认为，下肢深静脉血栓是急性和慢性肺栓塞的重要原因。然而，近一半的CTEPH患者既往并没有急性栓塞发生的临床表现，临床表现为隐匿型，40.0%的患者未发现下肢深静脉血栓或深静脉病变[5]。其他原因还包括系统性红斑狼疮，抗磷脂抗体综合征，Ⅷ因子过度表达和蛋白C及蛋白S突变。其他少见性原因还包括慢性炎症性疾病，骨髓增生综合征和脾切除术后。近年来发现医源性(如永久起搏器植入)也是CTEPH的病因之一[6-8]。

血栓堵塞超过40.0%的肺动脉血管床时，就会引起肺动脉高压，慢性或反复肺动脉栓塞导致肺血管阻力持续增高，有些学者提出肺动脉高压是因肺血管重建(小血管病变)引起，肺血管重建继发于原始的栓塞事件。……