李 庆，彭 鸿，雷 浪，郝 华，苏晓燕，张昕昕

·病例报道·

肾上腺海绵状血管瘤2例

李 庆1，彭 鸿2，雷 浪1，郝 华1，苏晓燕1，张昕昕1

肾上腺肿瘤；海绵状血管瘤；病例报道

例1男性，66岁，因左腰部疼痛伴右上腹部疼痛15天于2013年7月入院。彩超示左侧肾上腺区有一大小45 mm×45 mm低回声团块。MRI示左侧肾上腺区类圆形占位，大小6.5 cm×4.6 cm×4.0 cm，T1WI呈稍低信号，中央见高信号区，T2WI呈稍高信号，中央见低信号区，DWI病灶呈高信号，中央低信号(图1)。肿块与左肾分界清楚，左肾受压下移。诊断为左肾上腺区占位，内坏死、出血明显，考虑嗜铬细胞瘤可能。患者实验室各项检查均正常，盐皮质激素及糖皮质激素均正常。

例2男性，69岁，因体检发现右肾上腺占位半个月于2016年7月入院。彩超示右肾上极上方实性不均质等回声团块，考虑来源于右侧肾上腺区占位可能。CTA示右侧肾上腺区见一大小8.8 cm×11.8 cm团块状影，边界清，密度不均匀，边缘及其内见散在结节状钙化，内见脂性成分，呈不均匀渐进性强化，实性部分强化较明显，邻近组织受压、推移；病灶由肾上腺及中动脉、右肾动脉部分分支动脉供血(图2)。诊断为右侧肾上腺区占位，考虑髓脂瘤可能性大，不排外嗜铬细胞瘤，建议行组织学检查。患者实验室各项检查均正常，盐皮质激素及糖皮质激素均正常。

①②

图1 左肾上腺区类圆形占位 图2 右肾上腺区见一团块状影

病理检查 眼观：例1肿瘤包膜完整，大小5.8 cm×4 cm×4 cm，实性，切面棕红色，部分区出血，质软。例2肿瘤包膜完整，大小12 cm×11 cm×8 cm，实性，切面灰白、灰黄色，部分区出血，质中，部分区钙化。镜检：例1镜下见肿瘤位于肾上腺皮质内，由扩张的薄壁大血管组成，管腔相互联通，管壁为扁平的内皮细胞，腔内充满血液，并见大片变性坏死组织(图3、4)。例2镜下见肿瘤位于肾上腺皮质内，由扩张的薄壁大血管组成管腔相互联通，管壁为扁平的内皮细胞，腔内充满血液，并见大片变性坏死组织，部分区见钙化及骨化(图5、6)。

病理诊断：(肾上腺)海绵状血管瘤。

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图3 肿瘤位于肾上腺皮质内 图4 扩张的薄壁大血管
图5 肿瘤有厚的纤维包膜包裹 图6 坏死区可见骨化

讨论 肾上腺血管瘤是发生于肾上腺的罕见良性肿瘤，绝大部分血管瘤为海绵状血管瘤。Johnson和Jeppsen于1955年首次报道，距今为止文献报道60多例[1-2]。肾上腺海绵状血管瘤通常无功能，迄今为止仅发现2例患者出现盐皮质激素的过度释放及1例患者出现糖皮质激素过度释放，其原因未明[3]。本组2例患者实验室检查均正常，无内分泌功能。文献报道该瘤也可合并高血压[4]，术后高血压可缓解，具体机制不明，可能是由于肿瘤压迫肾动脉所致，本组2例患者均未合并高血压。肾上腺海绵状血管瘤通常发生于单侧，好发于50～70岁，男女之比为1 ∶2[5]，然而本组2例均为男性。患者通常无症状，于其他原因检查时发现属于肾上腺偶发瘤，部分患者由于肿瘤巨大出现腹部肿物或者由于肿瘤压迫周围组织器官而出现压迫性症状例如腹痛、腹胀、饱腹感等，部分患者由于肿瘤出现自发性破裂引起低血容量性休克而就诊。本组例1由于肿瘤压迫周围邻近器官出现症状而就诊，例2为体检时发现，属于偶发瘤。肿瘤通常位于肾上腺皮质内，肿瘤直径2～25 cm，大部分肿瘤直径为10 cm，其中Tarchouli等[6]报道了1例直径为42 cm的巨大肾上腺海绵状血管瘤，文献报道肿瘤质量140～5 000 g不等[7]。

肾上腺海绵状血管瘤术前诊断困难，常误诊为肾上腺皮质腺瘤、嗜铬细胞瘤、畸胎瘤，确诊依赖术后病理检查。超声检查无法区分海绵状血管瘤及肾上腺的其他肿瘤，但可以作为初筛检查。CT及MRI对肾上腺海绵状血管瘤有一定的诊断价值。CT平扫肿瘤为囊状或不均匀实质，可见钙化；CT动脉期肿瘤边缘呈点状、斑点状、结节状或“C”字形粗线条状环形强化，延迟扫描强化范围逐渐向中心扩大，病灶逐渐为造影剂充填。肾上腺血管瘤MRI一般表现为T1WI呈较均匀、稍低信号，周边见较低信号，T2WI以高信号为主，其内见条索状、斑块状低信号，动态增强扫描后T1WI可见 肿瘤边缘条索状、结节状强化[8]。虽然CT及MRI有相对较特征性的改变，然而由于该病罕见，术前常常被误诊。本组例1术前MRI检查均诊断为嗜铬细胞瘤；例2术前CT诊断为髓脂肪瘤。

海绵状血管瘤通常位置较深、体积较大，边界多不清，然而发生于肾上腺的海绵状血管瘤通常有厚的纤维包膜包裹，本组2例均见完整的纤维包膜，肿瘤边缘通常可见少许肾上腺皮质。肿瘤质地软或中等，可见出血、坏死、囊性变，部分区可钙化而质硬。镜下与其他部位的海绵状血管瘤一样由扩张的薄壁大血管组成，管腔相互联通，管壁为扁平的内皮细胞，腔内充满血液，血管腔内常见新鲜或机化的血栓，肾上腺海绵状血管瘤通常见大片变性坏死、出血，部分区钙化甚至骨化，仅见少许肿瘤成分。本组2例充分取材后镜下见大片变性坏死组织，仅小部分区可见肿瘤组织，当取材不充分时容易误诊，因此有学者认为肾上腺海绵状血管瘤的真正发病率高于报道数据。

肾上腺海绵状血管瘤需与以下疾病鉴别：(1)肾上腺皮质腺瘤：当取材不充分时，镜下可仅见变性坏死组织及少许的肾上腺组织，此时容易误诊为伴有大量变性坏死的无功能性肾上腺皮质腺瘤。肾上腺皮质腺瘤直径通常为2～4 cm，质量多在100 g以内，切面通常为黄色或棕色，质软，很少发生坏死，当肿瘤较大时可发生囊性变。镜下肿瘤由富含脂质的亮细胞和暗细胞以不同比例混合组成，瘤细胞呈巢状、短索状或小梁状排列，间质很少，瘤细胞较正常皮质细胞明显增大，细胞形态比较一致，核小，染色质颗粒状，坏死少见。(2)肾上腺假性囊肿：肾上腺假性囊肿大小不一，囊肿壁厚一般在1 cm，囊壁为增生的纤维组织，少数囊壁可发生钙化，无上皮内衬，无血管瘤样区域。

肾上腺海绵状血管瘤属良性肿瘤，预后良好，治疗方式主要取决于肿瘤的直径。对于直径>6 cm的肿瘤由于其有35%～98%的恶变风险[9]及肿瘤自发性破裂倾向，建议手术切除治疗。而对于4～6 cm之间的肿瘤则应根据肿瘤是否具有内分泌功能、影像学检查、患者年龄及症状等全面评估后再决定是否需要手术治疗。对于直径﹤4 cm的偶发瘤，可以不用治疗而只需定期随访。文献报道的进行了开腹手术或腹腔镜手术切除治疗的肾上腺海绵状血管瘤，均无恶性转化或复发[10]。本组2例患者也均行手术治疗，术后恢复良好，例1随访3年，未见复发；例2术后至今5个月恢复良好，未见任何不适。

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1南昌大学第二附属医院病理科，南昌 3300062解放军第九四医院肛肠外科，南昌 330002

李 庆，女，主治医师。Tel: (0791)86297631，E-mail: 112329937@qq.com

时间：2017-4-17 18:19

http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170417.1819.032.html

R 736.6

B

1001-7399(2017)04-0468-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.04.032

接受日期：2016-12-10