慢性侵袭性真菌性鼻腔鼻窦炎影像学表现

2017-06-05钟玉凤唐作华强金伟王纾宜钱雯肖泽彬王

中国医学计算机成像杂志 2017年2期

钟玉凤唐作华强金伟王纾宜钱雯肖泽彬王容

慢性侵袭性真菌性鼻腔鼻窦炎影像学表现

钟玉凤1唐作华2强金伟3王纾宜4钱雯2肖泽彬2王容2

目的：通过分析慢性侵袭性真菌性鼻腔鼻窦炎（CIFR）的影像学表现，提高本病的诊断率。方法：回顾性分析经病理证实的16例CIFR的临床和影像资料，16例均行CT检查（10例平扫，6例增强扫描），其中5例行MRI平扫及增强检查（3例加扩散加权成像）。结果：①部位：发生于上颌窦者7例，蝶窦5例，筛窦3例，上鼻道1例。②CT表现：窦腔内软组织影，CT平扫中等或稍低密度，6例病灶内有钙化，增强扫描后呈不均匀强化；骨质增生硬化或伴吸收破坏各7例，单纯骨质吸收破坏2例。③MRI表现：T1WI等信号，T2WI等或低信号，增强后明显不均匀强化，扩散受限，平均表观扩散系数值（ADC）为0.516±0.128（×10-3mm2/s）。④邻近结构侵犯：侵犯眼眶6例，其中眶尖区5例，眶底1例；眶下裂区5例；海绵窦及翼腭窝各4例；颞下窝及鼻咽顶各3例；上颌神经3例；视神经2例；脑膜和颞叶各1例。结论：CT可显示病灶内钙化及周围骨质受累情况，常规MRI联合DWI对明确本病诊断提供更多的信息。

鼻腔鼻窦炎；真菌；侵袭性；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

慢性侵袭性真菌性鼻腔鼻窦炎（chronic invasive fungal rhinosinusitis， CIFR）是指真菌菌丝侵入鼻腔鼻窦黏膜、黏膜下、血管和骨质等组织结构中，伴或不伴肉芽肿形成，导致患者临床症状持续、反复、预后不良的炎性病变[1-3]。本病在临床上少见，影像学上较易误诊为恶性肿瘤。目前，国内外关于本病的影像学研究报道较少[4-5]。本文回顾性分析本院经病理证实的CIFR患者的影像学资料，旨在探讨病变的CT和MRI特点，提高对该疾病的影像学特点认识，以减少误诊。

方法

1. 一般资料

分析本院2014年1月～2016年2月经病理证实的CIFR患者16例，其中男性6例，女性10例，年龄44～78岁。患者有鼻塞、流涕、头痛、眼痛、视力丧失、痰中带血等多种临床症状，持续时间1个月～10年，多数患者病程3个月至半年。术前误诊为非侵袭性真菌性鼻腔鼻窦炎和恶性肿瘤各6例；4例误诊为细菌性鼻窦炎。

2. 检查方法

图1 女性，54岁，右面部剧痛1个月余。轴位增强CT及骨窗（A、B）示右侧蝶窦软组织密度影，涉及右侧翼腭窝（细箭）、颅中窝（粗箭）；伴窦壁骨质破坏（箭）及硬化（箭头）；C～G. 轴位MRI。T1WI示病灶呈等低信号（C，箭）；T2WI呈稍高（细箭）-等低（粗箭）混杂信号，累及海绵窦及麦克尔腔（D）；T1WI增强呈不均匀明显强化，内见无强化坏死区（E，箭）。DWI（b=1000s/mm2），示病变有较明显扩散受限，呈不均匀高信号（F，箭）；ADC图呈明显低信号（G，箭），平均ADC值0.415±0.037（×10-3mm2/s）；病理示黏膜下大片坏死组织伴出血，坏死内含大量真菌菌丝（H， HE×400，箭）。

CT扫描采用Siemens Sensation 16，10例患者行平扫，层厚1mm，重建层厚1.0mm/5mm，6例行增强扫描：对比剂为碘海醇，剂量100ml (300mg/ml)，静脉加压注射。5例患者行MRI平扫及增强扫描，采用Siemens Verio 3.0T磁共振机，扫描序列如下：轴位TSE T1WI（TR/TE：325～1230ms/2.54～9.1ms）、TSE或TSE抑脂T2WI（TR/TE：3600～4460ms/87～101ms）及轴位和冠状位GRE抑脂T1WI增强扫描，对比剂为Gd-DTPA，静脉注射，剂量0.1mmol/kg；其中3例加扩散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI），扩散敏感因子b值为0和1000s/mm2。层厚：3.0～6.0mm，间距：0.5～1.0mm。所有病例影像图像由经验丰富的高年资医师阅片评价，内容包括病灶的部位、大小、形态、边缘、密度及信号、ADC值、钙化、骨质改变、强化和与周围组织的关系。

结果

1. 发病部位

发生于上颌窦7例，蝶窦5例，筛窦3例，上鼻道1例。侵犯眼眶6例，其中眶尖区5例，眶底1例；眶下裂区5例；侵犯海绵窦4例；侵犯翼腭窝4例，表现为翼腭窝增宽伴软组织影增多及骨质吸收破坏；侵犯颞下窝及鼻咽顶各3例；侵犯上颌神经3例，视神经2例；累及脑膜和颞叶各1例。

2. CT表现

所有病例表现为鼻窦黏膜增厚，窦腔内充以不规则软组织影，平扫中等或稍低密度，增强扫描后呈不均匀明显强化（图1A，2A），其中6例病灶内有钙化，单纯窦腔骨质硬化7例，骨质硬化伴吸收破坏7例（图1B，2B），单纯骨质吸收破坏2例，表现为翼腭窝、颞下窝、海绵窦及眼眶软组织影增多，边界不清，翼腭窝等增宽（图1，2）。上鼻道及鼻咽顶后壁弥漫性软组织增厚伴斜坡骨质轻度吸收1例，术前被误诊为鼻咽癌。

3. MRI表现

与脑实质相比，病灶T1WI呈等信号3例（图1C，2C），低信号2例，T2WI均为等-低高混杂信号（图1D，2D），增强后中度-明显不均匀强化（图1E，2E）。3例DWI均示扩散明显受限，呈不均匀高信号，ADC图病灶呈明显低信号（图1F，1G，2F，2G），平均ADC值为（0.516±0.128）×10-3mm2/s。5例患者均广泛累及周围结构，累及翼腭窝、颞下窝、眶下裂、眶尖、梅克尔腔及海绵窦，表现为脂肪或肌肉间隙模糊、消失，替以软组织影；累及鼻咽顶表现为鼻咽顶软组织增厚；累及海绵窦表现为海绵窦扩大伴形态不一的软组织影；3例上颌神经及2例视神经见明显强化，1例眼外肌增粗伴明显强化，1例累及脑膜，表现为脑膜增厚强化，1例累及颞叶，表现为大片水肿伴坏死腔。

图2 男性，71岁，头痛10月余，右眼失明1月余。轴位增强CT及骨窗（A、B），示右侧上颌窦后壁、翼腭窝、颞下窝及颅中窝弥漫性不均匀软组织密度肿块影，内见无强化坏死区（箭）；上颌窦后壁、蝶骨大翼、翼突区明显骨质破坏（箭）伴硬化（箭头）。轴位MRI（图C～G），T1WI示肿块呈等信号（C，箭），T2WI示肿块呈稍高-等低混杂信号（D，细箭），伴右侧蝶窦、上颌窦黏膜增厚，累及右侧海绵窦，右侧颞叶大片水肿（粗箭），T1WI增强示不均匀明显强化（E，箭）。轴位DWI（b=1000s/mm2）示病灶明显扩散受限，呈不均匀高信号（F，箭）； ADC图呈低信号（G，箭），平均ADC值为（0.472±0.109）×10-3mm2/s；病理示黏膜深层较多炎性细胞浸润，形成多个多核巨细胞肉芽肿（粗箭），并见少量真菌菌丝浸润（H，HE×400，细箭）。

讨论

1. 发病部位及病理特点

侵袭性真菌性鼻腔鼻窦炎是严重威胁生命的感染性疾病，常侵犯眼部及颅内，导致失明、颅内感染等严重并发症，文献报道病死率为21%～80%[6]。根据临床表现和组织病理学表现的不同，侵袭性真菌性鼻腔鼻窦炎分为急性爆发型和慢性侵袭型，Stringer等[1]将慢性侵袭型定义为病程大于4周，病程进展缓慢，易复发，预后较差。本病多见于健康成年人，本组病例均不伴糖尿病、白血病等免疫功能缺陷性疾病，而后者为易感人群[7]。发生于上颌窦最常见（7/16），与以往文献报道相同[8]。本病因起病隐匿，临床症状不典型，早期与慢性鼻窦炎类似，晚期侵犯鼻腔鼻窦周围结构如颅底、眼眶、海绵窦、翼腭窝等，出现头痛、视力下降、眶尖及海绵窦综合征等，与鼻腔鼻窦恶性肿瘤的临床症状相似而易忽视或误诊[9]。本组病例中侵犯同侧眼眶最常见（6/16），其次是海绵窦（4/16）及翼腭窝（4/16）。常见的致病真菌是曲霉菌，其次是毛霉菌[7]，病理可见黏膜下组织包括血管和骨质受真菌菌丝侵犯，以慢性化脓性肉芽性炎症为主，常伴有慢性非特异性炎症，也可发生真菌血管炎、出血及凝固性坏死，其中真菌引起的肉芽肿反应常为慢性免疫反应的结果，是本病的组织学特点[10]。

2. 影像学表现

本病早期无特征性影像学表现，仅表现为鼻窦黏膜增厚，伴或不伴窦壁骨质硬化[11]，故与鼻腔鼻窦慢性炎症及非侵袭性真菌性鼻腔鼻窦炎等较难鉴别。典型CT表现为窦腔黏膜增厚及形态不规则、中等密度软组织影，病灶范围广泛时常伴坏死，密度不均匀，增强可见中度强化，受累窦壁骨质膨胀、不规则破坏，伴或不伴骨硬化。本组骨质破坏伴硬化7例（44%），单纯骨质破坏者仅2例，提示本病骨质改变以破坏伴硬化多见。本组6例（38%）病灶有大小不一钙化灶，均发生于窦腔内，若窦壁骨质仅硬化而不伴骨质破坏时，与非侵袭性真菌性鼻腔鼻窦炎较难鉴别。有学者认为本病如果出现钙化灶提示可能由非侵袭性真菌性鼻腔鼻窦炎转变而来[1]。本组病例易向周围组织侵袭蔓延，包括眼眶、眶下裂、翼腭窝、颞下窝、海绵窦、鼻咽部、梅克尔腔、颅内等，此时以上部位可见软组织增生影，伴眶尖、眶下裂、翼腭窝扩大及骨质吸收破坏。本组病例中以侵犯眼眶者最常见，与以往文献报道相同[7]。因此提示本病的一个影像学特点是最易向眼眶等周围结构侵犯，尤以眶尖多见。

与CT比较，MRI能够更清晰地显示CIFR的病灶大小、形态及侵犯范围，尤其能够准确评价颅底、颅内及眼眶等结构，并帮助评价神经、血管等结构的侵犯[11]。病灶在T1WI呈低或等信号，T2WI信号不定，取决于病程长短、有无出血和坏死灶。在本组病例中，T2WI均为高-等低混杂信号且以低信号为主，高信号由病灶出血，积液造成，而等信号则由于病灶内肉芽肿形成，T2WI明显低信号由病灶内的菌丝或纤维化造成，此为本病的特征表现[7，12]。增强后病灶不均匀明显强化。CIFR的DWI表现和诊断价值还未见报道，本组3例DWI均显示扩散明显受限，在b=1000 s/mm2上表现为较明显高信号，ADC图呈明显低信号，平均 ADC值较低，为（0.516±0.128）×10-3mm2/s，这可能由于病灶内主要以真菌菌丝及纤维基质为主，内含假性结核肉芽肿结节及大量的坏死渗出，从而抑制水分子的弥散[1]。本病可沿颅神经侵犯，主要累及II-VI脑神经[9，13]，本组病例累及上颌神经3例，视神经2例，临床上出现相应的面部疼痛、视力下降等症状。值得注意的是，当病灶侵及窦腔以外时，窦腔以外的病灶范围大于窦腔内，本组有7例有此表现，与Reddy等[12]的结果一致。

3. 鉴别诊断

CIFR主要应与鼻腔鼻窦鳞癌、非霍奇金淋巴瘤、韦格纳肉芽肿及非侵袭性真菌性鼻腔鼻窦炎进行鉴别[13]。而当病变以鼻咽顶为主时，需要与鼻咽癌进行鉴别。若脑神经受侵犯时，尚需与腺样囊性癌进行鉴别。①鼻腔鼻窦鳞癌：发病年龄较大，病史较短，进展快，以发生于上颌窦者多见。与本病不同，CT以窦壁骨质广泛吸收破坏多见，多不伴有骨质增生硬化改变，T2WI上以等信号为主可伴高信号坏死灶，少有低信号影；②非霍奇金淋巴瘤：患者病史较长，病变多位于鼻腔前部，常常累及鼻前庭软组织，单纯发生于鼻窦者较少见。CT上无或轻度骨质破坏，MRI上病灶信号较均匀，T2WI呈等-稍高信号，增强多呈中度均匀强化；③非侵袭性真菌性鼻腔鼻窦炎：包括真菌球和变应性真菌性鼻窦炎。真菌球多发生于单个窦腔，临床症状轻微，偶尔有血涕，CT表现窦内软组织增生灶，伴斑点状或不规则团块状钙化影，常伴窦壁骨质硬化、肥厚，不伴有骨质破坏或向鼻腔鼻窦外侵犯，以此可帮助二者鉴别。变应性真菌性鼻窦炎多发生于有家族过敏史的年轻人，累及单侧或双侧多个鼻窦，典型临床表现为奶酪状黏涕，CT表现为窦腔实变、膨胀，常伴多发的条状、匍行状或云雾状高密度影，且绝大多数伴鼻息肉[5]，故依据发病年龄、典型临床表现及以上CT表现特点能够与本病鉴别；④韦格纳肉芽肿：临床相对罕见疾病，血清c-ANCA阳性，CT早期表现为黏膜增厚，进展期及晚期表现为鼻甲鼻中隔骨质破坏，而累及的窦壁骨质表现为明显增厚，呈“双线”征，这些特征性实验室检查及CT表现均可帮助与本病鉴别[14]；⑤鼻咽癌：典型临床表现为回缩性涕血、伴单侧中耳乳突炎及颈部肿块，CT表现为鼻咽部软组织增厚常伴颅底骨质破坏和淋巴结转移，MRI上病灶多较均匀，T2WI呈稍高信号，增强后可见明显强化。⑥腺样囊性癌：具有缓慢生长、弥漫浸润、易沿神经血管播散等临床特点，并且易转移至肺、骨。影像学特点是肿瘤内见多发小囊或筛囊状表现，CT表现为筛样低密度，骨质破坏多以溶骨性为主，较少伴骨质硬化；T2WI呈多发小囊状高信号，MRI可清楚显示病变沿神经浸润，见缝就钻等特点[15]。

总之，CIFR的典型CT表现为窦腔内中度增强的软组织密度影，伴窦壁骨质硬化和吸收破坏，MRI T2WI上呈等（肉芽组织）、低（菌丝及纤维基质）信号或伴高信号（出血、积液），增强后病灶呈明显不均匀强化，DWI上呈高信号、ADC图上呈低信号，ADC值约0.516×10-3mm2/s。病灶广泛侵犯周围结构，窦腔外病灶范围大于窦腔病灶是另一影像学特点，有助于本病的诊断。CT可显示病灶内钙化及周围骨质受累情况，常规MRI联合DWI对明确本病诊断提供更多的信息。

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Imaging Findings of Chronic Invasive Fungal Rhinosinusitis

ZHONG Yu-feng1, TANG Zuo-hua2, QIANG Jin-wei3, WANG Shu-yi4, QIAN Wen2, XIAO Ze-bin2, WANG Rong2

Purpose:To analyze the imaging features of chronic invasive fungal rhinosinusitis and to improve the recognition and diagnosis of it.Methods:Sixteen cases of surgical and pathological result confrmed chronic invasive fungal rhinosinusitis (CIFR) were retrospectively analyzed. All patients underwent CT examination (10 plain scans and 6 enhanced scans), and 5 cases underwent MRI plain scans and enhanced scans (3 cases with diffusion weighted imaging) .Results:(1) Location: Of 16 CIFR patients, the lesions occurred from maxillary sinus in 7, from sphenoid sinus in 5, from ethmoid sinus in 3 and from nasopharynx in 1 case. (2) CT fndings: the affected sinuses were flled with soft tissues with medium or low density on CT plain scan and moderate and heterogeneous enhancement on enhanced scan. Calcifcations were seen in 6 cases, simple sclerosis of sinus bone wall was seen in 7 cases, sclerosis with bone absorption in 7 cases and simple bone absorption and destruction in 2 cases. MRI fndings: the lesion was iso-intensity on T1WI, iso- or hypo-intensity on T2WI with an avidly inhomogeneous enhancement and restricted diffusion. The average apparent diffusion coeffcient (ADC) value was 0.516±0.128×10-3mm2/s. (3) Invasion of adjacent structures:orbit was invaded the in 6 cases, including orbital apex in 5 cases and orbital foor in 1 case; inferior orbital fssure in 5 cases; pterygopalatine fossa in 4 cases; infratemporal fossa in 3 cases; cavernous sinus in 4 cases; nasopharynx top in 3 cases; maxillary nerve in 3 cases; optic nerve in 2 cases; and dura and temporal lobe in 1 case, respectively. Conclusion: CT can clearly demonstrate the lesions of CIFR and the surrounding bone and calcifcation. MRI combined with DWI can provide more information for characterization of the lesions.

Rhinosinusitis; Fungi; Invasion; Tomography, X-ray computed; Magnetic resonance imaging

R445.2、R445.3

1006-5741（2017）-02-0113-05

2016.08.31;修回时间：2016.12.12)

中国医学计算机成像杂志，2017，23：113-117

1复旦大学附属金山医院放射科；复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科

2复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科

3复旦大学附属金山医院放射科

4复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科

通信地址：上海市徐汇区汾阳路83号，上海200031

唐作华（电子邮箱：tzh518sunny@163.com）

共同通信作者：强金伟（电子邮箱：dr.jinweiqiang@163.com）