张晓玲, 李鑫媛， 齐何何, 杜和谦, 曹 杰， 房绍宽

以脊髓血管病变为主要表现的上腔静脉综合征1例报告

张晓玲, 李鑫媛， 齐何何, 杜和谦, 曹 杰， 房绍宽

上腔静脉综合征( superior vena cava syndrome,SVCS)又称上腔静脉阻塞综合征，是由上腔静脉和其周围病变引起的完全性或不完全性上腔静脉及其主要分支阻塞，导致上腔静脉系统血液回流部分或全部受阻、侧枝循环形成为主要表现的一组症候群[1]。临床常见症状如下：颈部肿胀、呼吸困难、躯干及上肢肿胀、面部肿胀、胸痛、咳嗽、体重减轻、颈静脉扩张、膈神经麻痹、多血质、吞咽困难等等[2]。但以脊髓血管病变为主要表现者罕见报道。现就我院2016年1月收治的1例以脊髓血管病变为主要表现的上腔静脉综合征报道如下。

1 临床资料

患者，男性，52岁，因“右上肢麻木肿胀2 m，加重伴四肢活动不灵10 d”急诊入院。该患于入院前2 m扛重物后出现右上肢麻木，活动尚灵活，于当地医院行头部MRI、脑彩超及颈部动、静脉彩超诊断为“脑梗死、右侧颈内静脉血栓”，治疗无效，后逐渐出现右上肢及右侧胸部肿胀疼痛。入院前10 d右胸部肿胀疼痛加重，并出现四肢活动不灵，表现为双手持物费力，以右手为著，双下肢尚可站立行走。后症状进行性加重。病程中伴有尿便障碍。既往：高血压病史10 y，吸烟史饮酒史数10 y。入院查体：神清，被动体位，体型肥胖，右侧眼球内陷，右侧眼裂变小，右侧面部少汗，右侧瞳孔直径1.5 mm，左侧瞳孔直径2.5 mm，双侧直、间接对光反射存在，双侧软腭上抬尚可，咽反射存在，伸舌居中，右上肢近端肌力1级，远端肌力4级，右握力差，右侧肌张力正常，右上肢水肿，左上肢肌力5级，左手握力差，左上肢肌张力增高，双下肢肌力2级，肌张力正常，四肢腱反射未引出，双侧T2以下痛觉减退，双下肢关节位置觉及音叉震动觉减退。左侧Babinski征及Chaddock征阳性，右侧病理征可疑阳性。余查体不能配合。颈椎MRI(2016年1月4日)颈4-7椎体水平脊髓增粗(见图1)，其内信号增高且不均匀(见图2)。头部MRI(2016年1月4日)左侧放射冠腔隙性脑梗死，未见新发病灶。颈部静脉超声(2016年1月6日)：右侧锁骨下静脉血栓形成、右侧颈内静脉血栓形成。心电图(2016年1月13日)：窦性心律，不正常心电图，T波低平、倒置(II、III、avf)。血常规：白细胞(WBC)13.68×109/L，中性粒细胞百分比(NE%)0.86。肝功能：白蛋白29.7 g/L。肾功能：尿素氮8.93 mmol/L。尿酸182 μmol/L。电解质：钠136.8 mmol/L，氯95.1 mmol/L，钙2.04mmol/L，尿常规、血脂、外科综合：正常范围。肿瘤标志物：细胞角蛋白19片段136.29 ng/ml，癌抗原125 129.89 U/ml。肺CT(2016年1月13日)：(1)双肺散在炎变；(2)右侧胸腔积液，伴邻近右肺下叶部分肺不张；(3)纵隔多发淋巴结肿大；(4)心影增大、心包少量积液；(5)食管下段改变，待除外食管癌伴纵隔淋巴结转移及并发上腔静脉综合征(见图3)；(6)右侧胸壁脂肪间隙浑浊；右侧第1肋骨小头骨质改变，不除外转移瘤所致。诊断：上腔静脉综合征、脊髓血管病、食管占位性病变(食管癌伴纵隔淋巴结转移)。告知家属患者病情并建议行食道镜活检，明确病理诊断后，再确定下一步治疗方案。患者家属放弃进一步诊治。随访：出院后症状进行性加重，2 m后死亡。

图1 颈椎MRI T1加权像可见C4-7椎体水平脊髓增粗

图2 颈椎MRI T2加权像可见C4-7椎体水平脊髓信号增高且不均匀

图3 肺CT可见纵隔多发淋巴结肿大；食管下段改变，待除外食管癌伴纵隔淋巴结转移

2 讨 论

几乎三分之一的静脉血通过上腔静脉回流入心脏。上腔静脉主要引流头部、上肢及上部躯干的血液。因上腔静脉的解剖位置及薄壁、血压低的特性，极易受前纵隔、中纵膈的包块、右支气管旁或胸骨旁淋巴结等压迫或牵拉。上腔静脉血流受阻、压力升高，可引起许多附属静脉扩张：包括奇静脉、半奇静脉、肋间、纵膈、锥旁、乳腺、前胸壁及胸腹壁静脉等[2]。其中奇静脉连接上下腔静脉，不同部位的梗阻，侧支循环代偿的途径不同所引起的症状也不同。有学者以奇静脉弓为中心，将上腔静脉梗阻分为弓上段及弓下段，按胸廓前后将侧枝循环分为前组及后组。前组包括胸廓内静脉、胸外侧静脉、膈下静脉、心包膈静脉、肋间前静脉、胸腹壁静脉和左最上肋间静脉；后组包括奇静脉、椎静脉丛、后肋间静脉、肩背部静脉、半奇静脉和副半奇静脉。前组侧枝血管、后肋间静脉及椎静脉丛的出现与弓上段阻塞有显著相关性[3]。弓上段阻塞时，血液经奇静脉汇入上腔静脉或经前组侧枝血管流入下腔静脉回右心房。其侧枝循环回流途径为[4，5]： (1)肩背部静脉、椎静脉丛、后肋间静脉、副半奇静脉→奇静脉→上腔静脉→右心房；(2)头臂静脉→胸廓内静脉、腹壁上静脉、膈下静脉→下腔静脉→右心房；(3)心包膈静脉、膈下静脉→下腔静脉→右心房;(4)肋间前静脉、胸外侧静脉、胸腹壁静脉→腹壁静脉丛→下腔静脉→右心房。弓下段阻塞，血液主要经奇静脉、半奇静脉流入下腔静脉回右心房。

脊髓的静脉回流：脊髓周围动脉网入髓内后，形成脊髓毛细血管床，经髓内放射样静脉引流至髓周静脉。髓周静脉主要由脊髓前静脉和脊髓后静脉组成，两者之间有网状静脉相连，称为冠状静脉。脊髓前、后静脉通过数目有限的根静脉向硬膜外静脉丛引流。这些根静脉位置相对固定，分别在C3-5之间，上、中胸之间，下胸部以及腰部。硬膜外静脉丛由4条横形的静脉丛连接成4条纵轴，通过椎间孔静脉与椎管外静脉丛相连，然后在腰部向腰静脉，胸部向奇、半奇静脉；上胸下颈部向上肋间静脉，上颈部向椎静脉引流[6]。

该患者应为上腔静脉弓上段部分受压，奇静脉回流受阻，椎管外静脉丛回流不畅，因脊髓静脉无静脉瓣，通过椎间孔静脉累及C3-5之间的根静脉，髓周静脉及脊髓毛细血管床淤血扩张压迫脊髓，早期较轻，仅出现右上肢麻木，病情逐渐进展累及上下脊髓节段，导致颈椎MRI上C4-7脊髓增粗及髓内异常信号，从而出现节段以下运动、感觉障碍，尿便障碍。因中枢交感神经束受累产生Horner综合征。因脊髓静脉回流障碍为随着肿瘤进展逐渐产生并加重，所以以右侧起病，右侧重于左侧。患者病理征阳性提示锥体束受累。该患者也有上腔静脉综合征的常见表现，如右上肢及胸部肿胀。较遗憾的是该患者未行脊髓MRV或DSA进一步证实其脊髓病变的原因，且未行病理活检明确食管占位的性质，但根据患者症状、体征及肺CT、颈MRI,考虑此原因的可能性大，患者预后也间接支持此分析。

上腔静脉综合征的诊断并不困难，依据临床表现、体征及必要的影像学检查大多数可做出初步诊断。但上腔静脉综合征的病因多种多样，其中恶性病因有肺癌(约占75%且以小细胞肺癌为主)、淋巴瘤(约占15%)、胸腺瘤、生殖细胞瘤、乳腺癌、甲状腺癌、食管癌等；良性原因有血管内装置、血栓形成等等[7]。因此病因筛查至关重要。且少数患者可因阻塞较轻，病情发展缓慢，临床表现不典型等原因而漏诊。该例患者主要症状为右上肢麻木，在当地医院按脑梗死治疗，后出现双下肢无力，又按脊髓病治疗，住院后经过仔细查体、查肿瘤标志物、复查肺CT及颈MRI,才最终明确诊断。因此，在中老年人亚急性起病出现脊髓血管病变时，不能只关注脊髓本身的疾病，而应该考虑到与脊髓相关的全身性疾病的可能性。临床医生应提高对本病的认识，注意全面采集病史、仔细查体、全面检查、必要时复查、综合分析，以减少漏诊，尽早给予正确规范的评估和治疗。

[1]侯福禄.上腔静脉综合征的诊断与治疗探讨[J].中国误诊学杂志,2008,8(9):2104-2105.

[2]Straka C,Ying J,Kong FM,et al.Review of evolving etiologies,implications and treatment strategies for the superior vena cava syndrome[J].Springer Plus,2016，5:229.

[3]刘 畅,缪 陶,何之彦，等.上腔静脉综合征螺旋 CT 研究:侧枝循环与梗阻部位和程度的相关性[J].中国肺癌杂志,2001,4:347-350.

[4]YedIicka JW,SchuItz K,Moncada R,et al.CT findings in superior vena cava obstruction[J].Semin Roentgenol,1989,24:84-90.

[5]Bashist B,Parisis A,Frager DH,et al.AbdominaI CT findings when the superior vena cava,brachiocephaIic vein or subcIavianvein is obstructed[J].AJR Am J Roentgenol,1996,167:1457-1463.

[6]马廉亭.脊髓静脉高压综合征的诊断与治疗[J].中国医师协会神经外科医师分会第四届全国代表大会论文汇编,2009.

[7]Talapatra K,Panda S,Goyle S,et al.Superior vena cava syndrome:A radiation oncologist’s perspective[J].J Cancer Res Ther,2016,12:515-519.

1003-2754(2017)04-0365-02

R744.1

2017-02-23；

2017-03-29

(吉林大学白求恩第一医院神经内科和神经科学中心,吉林 长春 130021)

房绍宽，E-mail：fang20063536@sina.com