周 云，苗丽霞，李彦珊，孙岩峰，王 军，赵 扬，金德奎，张向兰，刘秋玲

改良DAL-HX83/90方案治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的疗效及预后因素

周 云，苗丽霞，李彦珊，孙岩峰，王 军，赵 扬，金德奎，张向兰，刘秋玲

目的分析改良DAL-HX83/90方案治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histocytosis，LCH）的疗效及预后因素。方法回顾性分析武警某三甲医院儿科2003-07至2014-12采用改良DAL-HX83/90方案初治的34例LCH患儿的病例及随访资料。应用Kaplan-Meier方法计算其总体生存率（overall survival，OS）和无事件生存率（event free survival，EFS），采用Log-rank检验及多因素COX回归模型分析EFS的影响因素。结果（1）诱导治疗有效率为82.4%（28/34），化疗结束初治有效率为88.2%（30/34）。（2）所有患儿均获得有效随访，中位随访时间 48个月（13～155个月）；患儿1、3、5年OS分别为100.0%、97.1%、93.7%，1、3、5年EFS分别为82.4%、70.3%、70.3%。全组复发率为26.5%（9/34），中位复发时间8个月（1～72个月）。（3）单因素分析显示，多系统受累（χ2=10.213，P=0.001）和6周诱导治疗无效（χ2=9.744，P=0.002）是影响LCH患儿EFS的因素；多因素分析表明，多系统受累是影响LCH患儿EFS的独立危险因素[相对危险度（relative risk，RR）=9.933，P=0.037]。结论改良DAL-HX 83/90方案对于单系统、无脏器功能受损LCH患儿疗效较好，不良反应少，可耐受，但对于多系统脏器功能受损者复发率仍较高，疗效有待提高。多系统受累是影响LCH患儿EFS的独立危险因素。

改良DAL-HX83/90方案；朗格汉斯细胞组织细胞增生症；预后

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histocytosis，LCH）是一种少见的以单核-吞噬细胞系统特定的树突细胞增生为特点的疾病[1]，为儿童最常见的组织细胞疾病。该病发病高峰年龄为1～4岁，也可出生即发病[2]，男女发病比例1.2～2∶1[3]。研究报道儿童发病率不一，为3.5～7.0/100万[4]。LCH临床表现具有异质性，除膀胱、肾上腺和性腺目前尚无受累的报道，其他器官均可累及。……