杨柯，欧剑锋，白海，王存邦，潘耀柱，吴涛

(兰州军区兰州总医院血液科/血液病研究所，兰州 730050)

CD55/CD59及嗜水气单胞菌毒素变异体在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者中的表达*

杨柯，欧剑锋，白海，王存邦，潘耀柱，吴涛

(兰州军区兰州总医院血液科/血液病研究所，兰州 730050)

目的 探讨CD55/CD59及嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者中的表达水平。方法 用流式细胞仪检测30例健康人对照及13例PNH患者外周血红细胞和粒细胞表面抗原CD55/59缺失率，以及粒细胞和单核细胞FLAER缺失率。结果 PNH患者红细胞CD55/59抗原缺失率(40.21±7.45，56.14±9.27)、粒细胞CD55/59抗原缺失率(55.52±13.40，72.63±16.26)、单核及粒细胞FLAER缺失率(83.60±11.92，87.37±10.53)均高于健康人对照组(P均<0.05)；PNH患者粒细胞CD55/59抗原缺失率明显高于红细胞，且在同种细胞中CD59缺失率亦高于CD55(P<0.05)；PNH患者粒细胞FLAER缺失率明显高于粒细胞CD55/59抗原缺失率(P<0.05)。结论 CD55/59和FLAER在PNH患者中的缺失率较高，且在粒细胞中FLAER缺失率更高。

CD55/59；嗜水气单胞菌毒素变异体；阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)患者细胞膜表面缺失糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白，易引发血管内溶血和血红蛋白尿[1]。GPI蛋白─CD55和CD59几乎存在于所有的血细胞膜上，其发生缺失可作为PNH克隆存在的标志物，但CD55/59与锚链抗原特异性结合时抗原表达不稳定，易受再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、自身免疫性疾病(ALPS)、溶血和细胞发育不全等因素的影响，诊断敏感性及特异性均不高[2]。嗜水气单胞菌溶素前体变异体(FLAER)能特异性与细胞膜上GPI蛋白结合，不会产生因GPI蛋白种类和数量造成的误差，且不受输血和溶血影响，而具有更高的检出率、敏感性和特异性[3]。但红细胞表面某些糖蛋白的存在使FLAER不能很好与GPI锚蛋白结合，目前FLAER只用于粒细胞和单核细胞检测[4]。……