方登攀，朱涛

（江汉大学附属医院 泌尿外科，湖北 武汉 430016）

肾盂肉瘤样癌并术后复发1例

方登攀，朱涛

（江汉大学附属医院 泌尿外科，湖北 武汉 430016）

肾盂肉瘤样癌；术后复发；病理检查；血尿；免疫组织化学检查

肾盂肉瘤样癌是一种罕见的肾脏恶性肿瘤，目前国内外仅报道20余例，临床诊治经验很少。现将1例肾盂肉瘤样癌并术后复发病例报道如下。

1 临床资料

患者男性，60岁。因无痛性全程肉眼血尿1周于2013年6月3日入院。查体无明显阳性体征。泌尿系统CT造影：①左肾多发结石，肾盂区稍高密度未强化影考虑血凝块可能；②左输尿管上段多发结石并左肾积水。于2013年6月9日在椎管联合麻醉下行左侧输尿管镜下钬激光碎石+左侧输尿管软镜肾盂活检，术中见左侧输尿管中上段多发结石，约10枚，直径0.5～1.0 cm。予钬激光碎石，效果满意，进入左侧肾盂见肾盂内有一肿块，表面钙化，予以取多块活检。术后病理检查：（左肾盂）少许出血坏死组织。

出院后3个月再次出现肉眼血尿于2013年9月8日再次入院。查血常规示，红细胞3.05 T/L，血红蛋白48 g/L，防癌4项、血前列腺特异性抗原正常，凝血功能正常。再次查泌尿系统造影示，左侧肾形态不规则并肾盂区域混杂密度包块，多考虑血凝块形成并发钙化所致。入院后给予输血纠正贫血，行术前准备，于2013年9月17日在全身麻醉下行腹腔镜左肾盂癌根治性切除术，术中见左肾周无明显黏连，台下切开左肾见肾盂内有一直径约3 cm的肿块，肿块边缘完全钙化，切开肿块切面成鱼肉样。手术顺利，术后患者恢复可。病检检查显示，肿瘤细胞呈梭形，异型性明显，见多核细胞，核分裂象及病理性核分裂象易见，考虑为肾盂肉瘤样癌。免疫组织化学法检测结果：波形蛋白（+），细胞角蛋白（+），CD34（-），上皮细胞膜抗原（+），平滑肌肌动蛋白（-），S-100蛋白（-），嗜铬粒蛋白（-），人结蛋白（-），Bcl-2（-）。患者拒绝行放疗、化疗等进一步治疗，嘱定期随访。见附图。

患者于2015年3月9日因复查泌尿系统造影显示左肾区软组织结节多考虑为复发，患者无明显不适，再次住院。行CT检查未见其他部位转移灶可能。患者于2015年3月25日在全身麻醉下行左肾区肿瘤复发灶切除术，术中见原左肾区位置有一肿块，大小约7 cm×5 cm，边界不清，与脾脏、膈肌及其他周围脂肪组织有黏连。术后病理检查示，纤维脂肪组织内见短梭形及上皮样异型细胞巢，局部呈乳头状结构，结合临床及免疫组织化学染色结果考虑为肉瘤样癌。手术切除肿块顺利，术后患者恢复可，拒绝行放疗、化疗等进一步治疗，嘱定期随访。出院后3个月患者因出现皮肤巩膜黄染于2015年6月12日第4次住院，全腹CT提示肝脏多发占位性病变。入院后第3天突发肝转移瘤破裂，失血性休克，抢救无效死亡。

2 讨论

肉瘤样癌是一种少见的具有肉瘤样成分的癌，其起源于上皮组织，又具有肉瘤的结构特点。发生于肾脏的肉瘤样癌少见，其发病率占肾脏肿瘤的1.0%～1.5%[1]，而发生于肾盂的肉瘤样癌更为罕见，目前国内外累计报道仅20余例。从目前的文献数据来看，肾盂的肉瘤样癌的发病年龄多＞50岁，男女比例为2～3∶1[2]。肾盂肉瘤样癌临床表现无明显特异性，与肾盂尿路上皮癌相似，主要临床表现为无痛性肉眼血尿、腰痛、腹部肿块以及肾积水，其中以肉眼血尿最多见[3]。

附图 免疫组织化学检查结果 （×180）

相对于普通肾盂尿道上皮癌，肾盂肉瘤样癌在影像学上无明显特症，不易区分[4-5]。彩色多普勒超声多显示肾盂内肿块较大，形状不规则，边界欠清，内部回声不均，肿瘤内部血流信号丰富。CT检查多表现为肾盂内巨大不规则软组织团块影，呈不均匀混杂密度，增强后病灶呈不均质强化。本例行输尿管镜检查，见肾盂内肿块，但肿块表面钙化严重，未能取得确立诊断的标本。

由于肾盂肉瘤样癌缺乏特异性的临床表现及影像学特征，术前难以确诊，确诊主要依赖于术后病理检查和免疫组织化学检查。肾盂肉瘤样癌切面常呈灰白色或棕黄色，肿块内常有出血、坏死、囊变、钙化。组织学上有上皮和肉瘤样间质两种成分，细胞呈杂乱无章或交织束状排列的梭形或不规则形，胞质丰富，细胞异型性明显，核分裂象多见。免疫组织化学检查对诊断肾肉瘤样癌有重要价值，是区分肉瘤的重要依据[6-7]。免疫组织化学法检查可见同一切片中几种恶性成分分别表达上皮来源标志物（如角蛋白细胞角蛋白、上皮膜抗原上皮细胞膜抗原）与间质组织标志物（如波形蛋白、人结蛋白、糖分解烯醇酶）。细胞角蛋白和上皮细胞标志物是细胞上皮来源的特异性标志物，而肉瘤不染色上皮[2]。有研究显示，当肿瘤以梭形细胞成分为主，有限的或没有形态学的上皮分化证据，转录因子GATA3及PAX8免疫组织化学法染色检测阳性对于肾盂肉瘤样癌诊断可能具有特异性的价值[8]。本例患者免疫组织化学法检查：波形蛋白（+），细胞角蛋白（+），CD34（-），上皮细胞膜抗原（+），平滑肌肌动蛋白（-），S-100蛋白（-），嗜铬粒蛋白（-），人结蛋白（-），Bcl-2（-），提示起源于上皮，间叶组织及上皮性标记物均有表达，符合肉瘤样癌的特点。

由于病例有限，肾盂肉瘤样癌的治疗方案尚不明确。虽然有研究认为，根治性手术是否可以延长患者的生存时间仍需进一步的研究[9]。但目前，早期诊断及早期根治性手术治疗仍是延长患者生存时间，改善预后的主要手段[3]。包括全身化疗和放疗在内的其他辅助治疗的临床价值仅有有限的个案报道，效果尚不确切。有研究认为，辅助化疗可以在某种程度上降低复发率，但对患者生存期的影响不明确[10]。FERNANDEZ-PELLO等[11]认为，化疗仅被视为转移性肿瘤的一种姑息性的治疗方法。CHEN等[3]未观察到肾盂肉瘤样癌术后膀胱复发的情况，因此认为术后膀胱灌注化疗是不必要的。虽然，分子靶向治疗及免疫治疗在肉瘤样肾癌的治疗（特别是术后辅助治疗及转移癌治疗）中逐渐显现出了重要价值，但其在肾盂肉瘤样癌的临床应用情况尚未见报道。有研究表明，表皮生长因子受体在上尿路肉瘤样癌中阳性表达，提示抗表皮生长因子受体分子靶向治疗可能是未来的一个有前途的治疗方向[12]。

肾盂肉瘤样癌细胞分化低，恶性程度高，病情发展迅速，预后极差，生存期多不超过2年[7，12]。病理分期是判断预后的重要因素。本例在行后腹腔镜下左侧肾盂癌根治性切除术，术后18个月出现肿瘤局部复发，在再次手术前行CT未见明显转移灶，但在再次手术切除复发肿瘤后3个月即发现腹腔广泛转移而死亡。因此，对于术后复发的肉瘤样癌再次手术的意义可能值得商榷。

总之，肾盂肉瘤样癌确诊依赖病理学及免疫组织化学检查，恶性程度高，预后差，最佳治疗方式不明确，需进一步积累临床经验及开展科学研究。

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（李科编辑）

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.06.032

1005-8982（2017）06-0139-03

2016-03-17

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