操先红

(南昌三三四医院神经内科，南昌 330024)

肝性脊髓病1例报告

操先红

(南昌三三四医院神经内科，南昌 330024)

乙型肝炎；肝硬化；脊髓病；肌电图；鉴别诊断

肝性脊髓病是各种肝病晚期由于门体分流和肝功能不全导致的脊髓侧索脱髓鞘病变，表现为进行性对称性痉挛性截瘫[1]，是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症，以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征及脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主，临床易误诊，延误患者的治疗。笔者遇到1例，报告如下。

1 临床资料

患者，男，40岁，因双腿出现无力2年，加重伴不能行走6月于2014年6月10日收入南昌三三四医院。2年前曾出现精神症状，脾气暴躁、易怒，体质量下降，双手扑翼样震颤，血氨升高(血氨92.5 mmol·L-1)，在当地医院就诊，考虑肝性脑病。采用还原型谷胱甘肽、复方丹参注射液治疗。治疗后，患者仅能站立，不能行走，双上肢活动自如。1998年曾患乙型肝炎、肝硬化、上消化道出血及肝硬化腹水，行脾切除术。

入院体检：T 36.1 ℃，P 70次·min-1，R 17次·min-1，HR 78次·min-1，BP 136/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。慢性肝病病容，可见肝掌、蜘蛛痣。心、肺听诊无异常。腹部膨隆，未扪及肝、脾，移动性浊音(+)。颅神经无阳性体征。双上肢无共济失调，双下肢对称性袜套样痛觉减退，双下肢痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，无阵挛。双侧巴氏症阳性。MRI显示颈、胸、腰、骶髓内均未见异常，腹部MRI显示脾缺如，肝弥慢性病变，肝硬化，腹腔积液。肌电图显示双下肢神经源性损害(L4、L5、S1水平)，H反射潜伏期延长，正中神经、胫后神经的F波潜伏期延长。辅助检查：丙氨酸氨基转移酶31.0 U·L-1， 天冬氨酸氨基转移酶55.0 U·L-1，总蛋白57.5 g·L-1，白蛋白29.1 g·L-1，球蛋白28.4 g·L-1，胆碱酯酶2279 U·L-1，总胆汁酸32.0 μmol·L-1，肌酸激酶268.0 U·L-1，肌酸激酶同工酶 20 U·L-1，红细胞沉降率30 mm·h-1，血氨92.5 mmol·L-1，脑脊液检查无异常。角膜K-F环阴性。

临床诊断为肝性脊髓病。给予控制蛋白质饮食、护肝、营养神经及针灸、按摩等治疗，症状明显改善，能间断缓慢行走，好转出院。

2 讨论

肝性脊髓病多发生于肝硬化失代偿期，多见于手术或自然形成门-腔循环分流，大多数病例以肝性脑病并存[2]，且脊髓症状往往被严重脑病的意识障碍及运功障碍所掩盖而不能做出诊断，直至病理检查时才发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变。无手术史者常有明显的腹壁静脉曲张，提示已自然形成了门-体静脉分流。

肝性脊髓病的诊断依据：1)有慢性肝病史或有门-腔静脉分流术史、肝硬化已有广泛性体内侧枝循环形成。2)有先后出现的一过性肝性脑病和上运动神经元损害的特征，表现为反复出现的一过性神志障碍和双下肢进行性痉挛性瘫痪，且发展慢，进行性加重，无肌萎缩、感觉障碍及括约肌功能障碍。3)血氨增高，脑脊液正常，角膜K-F环阴性。有研究[3]证实，大量乙肝病毒表面抗原释放入血，形成可溶性免疫复合物沉积。当神经再激活补体或引起结节性多动脉炎时，可损害脊神经。本例符合上述条件，故诊断肝性脊髓病。

肝性脊髓病需要与以下疾病相鉴别：1)肝豆状核变性。多见于青少年，有阳性家族史。临床表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜K-F环。血清铜和铜蓝蛋白降低，尿铜增加。肝活检显示肝组织含铜量增加。脑CT显示脑室扩大或脑实质软化灶。2)肌萎缩侧索硬化症。多在中年以后发病，缓慢进展。临床表现为四肢上、下运动神经元性瘫痪，手肌萎缩比较明显，常伴有肌肉颤动。也可累及尾组运动性脑神经，出现吞咽困难，构音障碍，舌肌与胸锁乳突肌萎缩。无感觉障碍，也不伴有肝脏疾病。3)遗传性痉挛性截瘫。多在儿童期发病，多有明显的家族史。呈缓慢进展的双下肢痉挛性截瘫和剪刀式步态，并伴有轻度共济失调。随年龄增长，而病情稳定或有好转。无肝病表现。4)亚急性脊髓联合变性。中年起病。呈亚急性或慢性进展，病程长。临床表现为倦怠、乏力、舌炎、腹泻及皮肤黏膜苍白等，并出现脊髓后索与侧索的锥体束损害征。可伴有周围神经损害，呈痉挛性共济失调步态，闭目难立征阳性。

目前，肝性脊髓病尚缺乏有效的治疗方法。对肝性脊髓病的治疗主要包括积极治疗原发病、降血氨、鞘内注射地塞米松、肝移植等。李惠珍等[4]对1例肝性脊髓病患者行同种异体肝移植，术后4周肝功能正常。随访2年半，患者双下肢肌力无任何改善。早期肝移植能从根本上去除肝性脊髓病的病因，是治疗肝性脊髓病的有效手段。随着病变进展为轴突变性或神经细胞损伤，神经细胞无法再生，且轴突变性的不可逆改变，对于出现上、下肢痉挛性瘫痪的患者，即使进行肝脏移植也无法改善其神经受损的状况[3]。

[1] 肖文斌，欧阳义.肝性脊髓病[J].国外医学·消化系疾病分册，2000，20(3)：175-177.

[2] 翁以炳，李建设，王宇.肝性脊髓病的研究进展[J].中华肝胆外科杂志，2007，13(2)：142-144.

[3] 王小平，李文辉.肝性脊髓病2例报告并文献复习[J].中国实用医药，2014，9(3)：194-195.

[4] 李惠珍，周小平，杨生义，等.肝移植治疗肝性脊髓病1例远期疗效观察[J].实用肝脏病杂志，2012，15(6)：584.

(责任编辑：胡炜华)

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1009-8194(2017)03-0032-01

10.13764/j.cnki.lcsy.2017.03.014