陈东溟

利妥昔单抗治疗激素和环磷酰胺抵抗的微小病变型肾病综合征达到长期完全缓解相关病例回顾和总结

陈东溟

本文报道1例患有微小病变型肾病综合征的20岁男性患者，初始激素治疗有效，但由于不遵医嘱突然自行停药后复发，并且出现激素和环磷酰胺抵抗，在使用利妥昔单抗2次后病情很快缓解，即使CD19细胞恢复，患者的完全缓解时间亦达到35个月。文献回顾和总结提示，在CD19细胞恢复后，利妥昔单抗仍然对部分儿童和成人的复发和难治性微小病变型肾病综合征有作用。

微小病变；肾病综合征；利妥昔单抗；激素抵抗

1 病例资料

患者,男,20岁，2012年4月来诊，既往无其他明显疾病史和用药史，具备典型肾病综合征表现：明显的体液潴留，大量蛋白尿(15.29 g/d)，低蛋白血症(14 g/L)和高胆固醇血症(9.2 mmol/L)。肾功：血肌酐41 μmol/L，无镜下血尿，经实验室检查排除狼疮、血管炎、肝炎和浆细胞病。外院肾活检提示：肾小球、肾小管和间质均正常，免疫球蛋白和补体阴性，未进行电镜检查。由此确诊微小病变型肾病综合征(MCD)。

起始治疗方法：强的松60 mg/d；雷米普利5 mg/d；辛伐他丁10 mg/d；阿司匹林100 mg/d。由于该患者偶有低血压发生，所以未增加雷米普利的剂量。8周后患者达到完全缓解，强的松逐渐减量至25 mg/d。但是患者未遵医嘱，自行停止服用强的松，72 h内肾病复发，表现出反复的全身外周水肿、蛋白尿(0.86 g/d增加至12.66 g/d)、低蛋白血症(32 g/L下降至14 g/L)。此后，尽管重新进行了3个月的足剂量激素(60 mg/d)治疗，该患者仍然表现出对激素的抵抗效应，出现持续的全身水肿、大量蛋白尿和低蛋白血症。……