吴 军，孙 毅，李景勤

获得性囊性肾病相关性肾癌伴破裂出血1例

吴 军，孙 毅＊，李景勤

获得性囊性肾病；肾癌；出血

患者，男，53岁。9年前因糖尿病及高血压性肾病致尿毒症行血液透析，2年前查CT发现双肾多发囊肿，未治疗。因突发左腰腹部绞痛来笔者所在医院急诊科就诊，行腹部CT示：左肾及肾周考虑破裂并包膜下及筋膜内血肿，不排除肿瘤破裂。予以急诊全麻下行左肾根治性切除术，术中探查发现左肾失去正常形态，并见多发囊性病变，大小不一，最大处直径约3 cm，最小处直径约0.5 cm；左肾上极发现一大小约3.0 cm×2.5 cm肿瘤，瘤体破裂伴肾周大量血肿。术后病理：获得性囊性肾病相关肾乳头状细胞癌伴破裂、出血；免疫组化：RCC（3+），vimentin（3+），EMA（2+），P504S（3+），CAM5.2（3+），Pax-8（2+），S-100A1（3+），mitochondria（3+），SDHB（3+）。

获得性囊性肾病（acquired cystic renad disease，ACRD）于1977年由Dunnill等首次报道，指由肾脏非囊性病变导致终末期肾病患者肾内产生的囊肿。医疗技术的进展延长了终末期肾病患者的生存期，致使ACRD患者数量增多，ACRD的癌变率亦有升高，目前已被公认为一种癌前病变，受到了广泛重视。

Lin等报道，长期血透患者中ACRD的发生率约为40%～50%，而ACRD合并肾细胞癌（renal cell carcinome，RCC）的发病率较普通人群肾癌发病率高 14～17 倍［1］。Ishikawa 报道，维持性血透患者自开始血透进展为RCC的平均时间为8.8年，有国内学者统计 ACRD 合并 RCC 的发生率为 2.3%～3.7%［2，3］。该文患者血透至发现肾癌时间达9年，符合平均发病时间。

ACRD合并RCC的发生机制尚不明确，可能与多种因素直接或间接作用有关，如肾单位减少致肾小管上皮增生、局部缺血、草酸盐堆积致肾小管栓塞和尿毒素代谢降低等因素致癌，也有人认为癌变本质为囊内液体通过酶解作用于上皮最终导致恶变，关键在于激活了原癌基因［4］。

伴有ACRD的RCC，其病理类型与上皮增生密切相关，以肾乳头状细胞癌为主，普通人群RCC透明细胞癌占70%，其次为乳头状癌，而伴ACRD的RCC，透明细胞癌仅占10%，以透明细胞乳头状癌为主［5］，该例病理为乳头状肾细胞癌，符合ACRD并RCC常见病理类型。

ACRD继发RCC的患者早期常无症状，有时因囊内出血或感染引起腰痛、血尿，但肾癌典型“三联征”少见。因此ACRD并RCC诊断主要依靠定期体检、规范筛查。主要手段为超声或CT，一般首选超声，特点为价格低廉、无须造影剂，适合血透患者，但ACRD由于肾实质呈多发囊肿，结构复杂不易鉴别小肾癌，相对CT扫描对鉴别小肾癌的敏感性高于超声，可较早临床确诊［6］。

根治性肾切除术是治疗ACRD合并肾癌的唯一有效方法，手术方式首选后腹腔镜下根治性肾切除术，优点在于手术时间短、出血少、腹腔脏器无干扰、切口愈合快。该文1例患者肾肿瘤破裂伴出血，不适合腹腔镜术式，行开放手术。鉴于此病发病隐匿，易伴发肾癌，威胁患者生命，因此对伴ACRD患者定期规范筛查显得极为重要。

［1］ Kojima Y，Takahara S，Miyake O，et al．Renal cell carcinoma in dialysis patients：a single center experience［J］．Int J Urol，2006，13：1045－1048．

［2］ Ishikawa I．Present status of renal cell carcinoma in dialysis patients：aq uestionnaire study in 2004 and review of past questionnaires since 1982［J］．J Jpn SocDial Ther，2005，38（17）：1689－1700.

［3］周林玉，石天凯，刁秀竹，等．长期血液透析并发肾囊肿和肾肿瘤的临床观察［J］．临床泌尿外科杂志，1997，12（1）：49．

［4］于 青，徐 琦，郁佩青，等．血液透析患者获得性肾囊肿的患病率与其相关因素分析［J］．临床内科杂志，2000，17（5）：306－307.

［5］张静波，杨惠标．长期血透患者获得性肾囊性病与肾癌［J］．重庆医学，2001，30（1）：78－80.

［6］陈海兵，何还珠，万 敏.囊性肾细胞癌5例超声特征及诊断体会［J］. 上海生物医学工程，2004，25（2）：18-20.

R737.11

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10.14172/j.issn1671-4008.2017.10.028

［2017－02－10 收稿，2017－03－06 修回］ ［本文编辑：董冰媛］

266071山东青岛，海军401医院泌尿外科（吴军，孙毅，李景勤）

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