云雁　张冬霞　刘学文　韩轩茂

[摘要] 目的 探讨在临床工作中以出血为首发症状的原发性血小板增多症（ET）的临床表现及诊治体会。 方法 对我院2014年6月～2016年6月收治的10例主要以出血为首发症状的原发性血小板增多症患者的临床资料进行分析、总结，针对不同表现给予的不同治疗。 结果 10例ET患者治疗后血小板均较入院时明显下降，波动范围（290～899）×109/L，2例消化道出血患者血红蛋白恢复正常，急性出血症状均得到控制。随访6个月时10例患者血小板先后恢复正常。 结论 原发性血小板增多症容易合并血栓已被人们普遍认识且发病率较高，而出血虽也是此病的临床表现之一，但发病率低且报道较少，尤其对于短期急性出血所致失血性休克的报道更为罕见，所以快速明确病因积极的救治对疾病的预后尤为重要。

[关键词] 原发性血小板增多症；出血；首发症状

[中图分类号] R588.3 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2017）01-0068-03

原发性血小板增多症（essential thrombocythemia，ET）为多能造血干细胞克隆性疾病，是相对慢性骨髓增殖性疾病（myeloproliferative diseases，MPD）的一种，特征为骨髓中巨核细胞异常增生，血小板计数显著升高，主要临床表现为血栓形成和出血。血栓形成的ET文献报道较多，以出血为首发表现的ET易被临床医师忽视，导致针对性的治疗延迟至病情加重。本文对我科室近2年收治的10例以出血为首发症状的原发性血小板增多症患者的诊治进行总结并报道，旨在提醒临床医师关注以出血为首发表现的ET，使其能够得到及时的诊治。……