段婷　赵曼丽　陈镇　彭芳

【摘要】目的：探讨心脏原发性血管肉瘤的臨床病理学特征及鉴别诊断，提高对该肿瘤的认识。方法：回顾性分析3例发生在心脏的血管肉瘤的临床资料、病理形态学、免疫组化结果进行观察，并复习相关文献。结果：2例患者为男性，1例患者为女性，年龄33～51岁；均发生在右心房，1例发生肺转移。临床表现无特异性，表现为胸闷、心慌、气促和呼吸困难。镜下瘤组织主要由梭形、卵圆形细胞构成，呈团块、条索状、乳头状结构排列或围成不规则、互相吻合的血管腔，出血及坏死多见。免疫组化显示肿瘤细胞：CD31（+），CD34（+），FⅧ（+）。结论：心脏原发性血管肉瘤非常罕见，由于其临床表现无特异性，早期诊断困难，确诊主要依赖于病理组织学及免疫组化检查。

【关键词】心脏肿瘤；血管肉瘤；肺转移；临床病理

中国分类号：R732 文献标识码：B

血管肉瘤起源于血管内皮细胞，好发于皮肤，以头颈部多见，其次为软组织、 乳腺、 肝、 脾及骨，但原发于心脏者非常罕见。该肿瘤恶性程度高，无特异性症状，诊断困难，易出现局部及远处转移，预后差，提高对其认识非常重要。本文回顾性分析我院和浙江大学第一附属医院的3例心脏原发性血管肉瘤的临床资料，结合文献探讨该瘤的临床病理特征。

1 资料与方法

1.1 临床资料：

例1 男性，33岁，1个月前劳累后出现胸闷气促，呼吸困难。1周前患者因感冒上述情况加重，伴有双下肢水肿，夜间不能平卧，咳嗽咳痰，查体：血压110/87mmHg，心率90次/分，律齐，心前区无隆起，未扪及震颤。……