胡 佳尹兴平董 赟华海康朱小红

Buschke硬肿病一例

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临床资料患者，男，62岁。因颈背部皮肤红斑、肿胀、发硬两年就诊。患者自两年前无明显诱因下背部出现手掌大红斑，并缓慢扩展至颈部、肩部，局部硬肿，近来颈背部皮肤出现明显的紧张、牵拉感，颈部活动有轻微受限，无疼痛、瘙痒感。有高血压病10余年，否认糖尿病，手术、外伤史，家族中无类似疾病患者。

皮肤科查体:颈、背部片状淡红斑，边界不清，微隆起，伴少量色素沉着。红斑部位皮肤毛孔粗大，呈橘皮样外观，皮温正常，质地硬，不能捏起(图1)。

实验室检查:血、尿常规正常，肝功能、血糖、肾功能正常，抗链球菌抗体和CRP均正常，抗核抗体谱、抗拓扑异构酶1抗体和着丝粒抗体阴性，血清免疫球蛋白值均在正常范围，空腹和餐后血糖均正常。心电图、胸片均正常。皮损组织病理学检查示:真皮增厚，真皮中下层胶原纤维间隙增宽，见大量黏液样物质(图2)。阿新蓝染色示纤维束间黏蛋白沉积(图3)。诊断:Buschke硬肿病。

图1 背部边界不清的肿胀红斑图2表皮未见明显异常，真皮增厚，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润，真皮中下层胶原束排列规则，纤维束间隔增宽，见大量黏液样物质沉积(HE，×40)图3胶原纤维束间大量黏蛋白沉积(阿辛蓝染色，×200)

讨论Buschke硬肿病，又称成人硬肿病，是一种少见的、病因不明的黏蛋白代谢异常病［1］。临床特征是始发于颈部的边界不清的硬化、水肿，可逐渐发展累及面部、头皮、背部和躯干，肢端等远心性部位较少受累。……