张宏文崔洁媛,2*苏白鸽姚 勇

1. 北京大学第一医院儿科（北京 100034）；2. 河北省儿童医院肾脏免疫科（河北石家庄 050031）

儿童纤维性肾小球肾炎1例报告并文献复习

张宏文1崔洁媛1,2*苏白鸽1姚 勇1

1. 北京大学第一医院儿科（北京 100034）；2. 河北省儿童医院肾脏免疫科（河北石家庄 050031）

目的分析儿童纤维性肾小球肾炎的临床特点和诊治。方法回顾分析1例2016年4月收治的纤维性肾小球肾炎患儿的临床资料。结果患儿，男，12岁，6岁时发现有大量蛋白尿（以白蛋白为主）、低白蛋白血症、高胆固醇血症及持续镜下血尿，符合肾病综合征。行肾穿刺活检病理示重度系膜增生性肾小球病变伴硬化。予甲基泼尼松龙冲击、泼龙松治疗无效，联合骁悉、中药等治疗仍效果不佳。本次入院后第2次肾活检，病理光镜示中度系膜增生性肾小球肾炎并膜增生样改变，电镜示纤维样肾小球肾炎。结论确诊国内首例儿童FGN。

纤维性肾小球肾炎； 肾活检； 儿童

纤维性肾小球肾炎（fibrillary glomerulonephritis，FGN）是一种罕见的肾小球疾病，病因不明，主要特征为肾小球内纤维样物质沉积，多累及中老年人，男女发病率相似，临床主要表现为蛋白尿（半数以上可达肾病水平）、血尿、高血压，快速进展至肾功能不全，肾脏病理光镜下表现多样性，确诊主要依赖电镜[1,2]。国外报道较多[3]，国内仅有个例报道[4]，但多为成人患者。现报告1例儿童FGN，并结合相关文献作一总结。

1 临床资料

患儿，男，12岁，因“发现血尿、蛋白尿6年余”入住北京大学第一医院儿科肾脏病房。患儿6岁……