吴华哲 朱天琦 洪艺楠 魏明发

·病例报告·

新生儿巨大肝囊肿1例

吴华哲1朱天琦2洪艺楠1魏明发2

先天性肝囊肿是肝脏的良性病变，临床上常见于成人，发病率约5%［1］。新生儿肝囊肿罕见，目前国内文献仅有1例报道［2］。我们近期收治1例新生儿巨大肝囊肿患儿，现报道如下:

患儿，男，2 d，因产前彩超发现腹部包块6个月，生后腹胀2d就诊。患儿系G1P1，无家族性遗传病史。孕15周时，产前B超检查发现胎儿右上腹有一囊性包块，约3.0 cm× 1.8 cm，未发现其它畸形而继续妊娠。定期产前检查发现胎儿腹部包块渐增大，孕39周时，产前B超提示包块约8.0 cm ×6.0 cm，因胎膜早破行剖腹产，出生体重4.0 kg。有正常胎便排出。查体:腹部膨隆，未见肠型，腹壁软，右上腹部触及囊性包块，边界不清。血常规:白细胞8.6×109/L，中性粒细胞比例37.2%，嗜酸性细胞比例6%;Casoni试验阴性;甲胎蛋白:17 μg/L;肝功能:谷丙转氨酶32 U/L，谷草转氨酶8 U/L，总胆红素51 μmol/L，直接胆红素11 μmol/L。腹部增强CT检查提示肝脏巨大囊性包块，约8 cm×7 cm×6 cm，胆囊、胰腺、双肾未见明显异常。入院后考虑肝脏囊肿巨大，患儿腹胀明显，遂行剖腹探查术。术中发现囊性包块来源于第Ⅴ、Ⅵ肝段之肝缘，囊肿紧贴胆囊，向下延伸至第一肝门处。先行囊肿穿刺抽出淡黄色澄清液体，确定囊肿未与胆道相通，切开囊肿清除囊液，沿肝缘广泛切除突向腹腔囊膜，用高频电刀烧灼破坏残留肝脏的囊壁，肝下放置引流管1根。术后恢复顺利，第2天进食，第4天拔除引流管，无术后并发症。病理检查结果为单纯性肝囊肿。患儿术后随访6个月，生长发育良好，囊肿无复发，肝功能正常。

讨论 先天性肝囊肿可分为单纯性肝囊肿和多囊肝病，其发病机制尚不完全明确。一般认为单纯性肝囊肿是由于胚胎发育期，肝内局部胆管或淋巴管因上皮增生阻塞导致管腔分泌物潴留所致;而多囊肝病属于常染色体显性遗传疾病，与多囊肝基因PRCKSH和SEC63基因突变有关，多囊肝病常合并多囊肾［3］。本例病理检查确诊为单纯性肝囊肿，该病可分为单发及多发囊肿，多位于肝右叶，内衬单层立方上皮或柱状上皮，含有澄清黄色浆液。单纯性肝囊肿通常无临床症状，当囊肿继发感染、出血、扭转或破裂，以及囊肿增大对邻近组织产生压迫时可出现发热、腹痛、黄疸等症状［5］。本例为新生儿，腹腔空间小，主要症状是因巨大肝囊肿引起的腹胀。新生儿单纯性肝囊肿需要和其它肝外囊肿如肠系膜囊肿、胆总管囊肿、肠重复畸形、卵巢及肾囊肿等鉴别，同时注意排除少见的肝脏间叶性错构瘤、囊腺瘤等［4－6］。B型超声是当前诊断肝囊肿最有效而又无创的检查方法，特别是对胎儿肝囊肿的早期发现和随访监测有重要意义，典型超声影像为肝实质内单个或多个类圆形液性无回声区，多边界清楚，壁不厚且光滑，囊肿壁及后方可见增强效应。而出生后MRI、CT等检查可进一步了解囊肿的位置、大小，为病因判断及手术治疗方案提供参考。

先天性肝囊肿的发展是一个缓慢的渐进性过程，新生儿期即出现的巨大单纯性肝囊肿临床罕见［7］。本例孕15周时，产前超声检查即发现胎儿右上腹囊性包块，并随孕龄增加而增大，但幸运的是对胎儿的发育并没有产生太大影响。Tsao K等［8］曾报道因胎儿巨大肝囊肿压迫脐静脉导致胎儿缺血死亡的病例。因此对胎儿肝囊肿的密切随访是必要的。婴幼儿期发现的单纯性肝囊肿，如果无临床症状，且囊肿直径小于2 cm，肝功能正常，可以不用外科处理，但需要密切随访观察［5－7］。对于出现临床症状的肝囊肿是需要外科治疗的。Ryg M等［9］指出新生儿期肝囊肿，如出现腹胀、邻近脏器的压迫症状、或者囊肿进行性增大有破裂的风险等是外科手术的指征。先天性肝囊肿的手术方式有:①囊肿穿刺抽液及硬化剂注射;②囊肿开窗去顶术;③肝囊肿切除或部分肝切除术等。囊肿穿刺抽液及硬化剂注射有较高的复发率及副作用［1］。而新生儿期行囊肿切除或部分肝切除手术创伤大，有较高并发症风险。本例经腹开放行囊肿开窗去顶术，术中先穿刺抽液使囊肿缩小，提起囊膜即可显露囊肿与肝脏的解剖关系，术中尽可能切除肝实质外的囊膜，同时高频电刀烧灼残留肝脏面的囊壁，术后放置肝下引流管。结合目前国内外文献有关新生儿单纯性肝囊肿的手术资料，我们认为新生儿单纯性肝囊肿行囊肿开窗去顶术是安全有效的，术后并发症的风险小，而术中广泛去顶以及破坏残留囊壁是避免复发的关键［2，5－7］。

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2016—08—13)

(本文编辑:王爱莲)

吴华哲，朱天琦，洪艺楠，等．新生儿巨大肝囊肿1例［J］．临床小儿外科杂志，2017，16(1):103－104．

10．3969/j．issn．1671－6353．2017．01．025．

Citing this article as:Citing this article as:Wu HZ，Zhu TQ，Hong YN，et al．A case of neonatal huge hepatic cysts［J］．J Clin Ped Sur，2017，16(1):103－104．DOI:10．3969/j．issn．1671—6353．2017．01．025．

10．3969/j．issn．1671—6353．2017．01．025

1，福建医科大学教学医院，泉州市儿童医院小儿外科(福建省泉州市，362000);2，华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科(湖北省武汉市，430030);E-mail:whuazhe@126.com