痛性眼肌麻痹综合征(Tolosa-Hunt syndrome, THS)是由海绵窦、眶上裂或眼眶的特发性肉芽肿性炎症所致的一种良性疾病。其发病原因不清，首先由Tolosa、Hunt[1,2]报道，又称为Tolosa-Hunt综合征。本病在临床上较少见，其年发病率为百万分之一[3]。既往国内外病例研究中，报道该病以头痛、眼眶胀痛及眼肌无力为主要临床表现，需与青光眼及其他全身恶性疾病相鉴别。因该病缺乏特异性检查诊断指标，临床误诊率较高。为探讨该病发病原因、临床表现及预后特点，从而提高诊断正确率，我们对一组病例进行回顾性研究观察，将结果报告如下。

资料与方法

一、对象

根据国际头痛协会推荐的诊断标准[4]，选择纳入标准：(1)单侧头痛；(2)MRI或活检显示海绵窦、眶上裂或眼眶肉芽肿性炎症；(3)同侧的第Ⅲ、Ⅳ和/或Ⅵ脑神经中至少一支不完全性麻痹；(4)由以下两项显示的因果关系证据：①头痛在动眼神经不完全性麻痹前2周内发生，或同时发生；②头痛位于同侧眉眼周围；(5)其他诊断不能更好地解释症状。

2013年4月至2016年2月就诊于本院确诊为痛性眼肌麻痹综合征的31例首次发病患者纳入研究。其中，男性19例，女性12例，年龄26～87岁，平均年龄(57.42±13.99)岁。急性起病26例，亚急性起病5例。所有患者均以头痛或眼眶痛为首发症状，头痛以额部、颞顶部持续性咬痛或钻痛多见，眼眶痛多为阵发性胀痛，同时伴有颅神经受累。第Ⅲ、Ⅳ和/或Ⅵ对脑神经中至少一支麻痹，表现为复视、上睑下垂及眼球运动受限等。患者视力、眼压、屈光间质及眼底均未见明显异常。

二、方法

患者入院后均行头颅MRI、血常规、血红蛋白、生化全套、尿常规、自身抗体等检查，必要时行腰椎穿刺。……