吴艳乐 李兴睿

·短篇报道·

甲状腺炎性肌纤维母细胞瘤一例

吴艳乐 李兴睿

甲状腺; 炎性肌纤维母细胞瘤

患者，女，26岁。因发现颈部肿块1个月余入院，伴进食梗阻感及声音嘶哑，自诉行消炎处理后症状稍好转。体格检查：颈软，气管居中，表皮无红肿、破溃，左侧甲状腺可触及2.5 cm×2.0 cm肿块，质硬，边界欠清，无压痛，可随吞咽动作上下移动，右侧甲状腺未触及异常，双侧颈部未触及肿大淋巴结。颈部彩超检查提示：左侧甲状腺上极可见2.5 cm×1.2 cm囊实性肿块，与食管及周围软组织分界不清，血流信号丰富。甲状腺增强CT检查提示：气管旁左侧甲状腺区有2.3 cm×1.4 cm囊实性肿块，与周围组织分界不清，增强未见明显强化，考虑肿瘤性病变。甲状腺功能(FT3、FT4、TSH)、甲状腺球蛋白抗体(TgAb)及甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)水平均正常。于2015年9月16日行手术治疗，术中见左侧甲状腺上极2.5 cm×2.0 cm质硬肿块，边界不清，并与食管及周围软组织粘连严重，遂行左侧甲状腺全切+周围粘连组织切除+食管部分修补术。术中冰冻病切理切片检查提示：镜下病灶中见梭形细胞，夹杂炎性细胞，界不清；倾向于中间性梭形细胞肿瘤，但反应性病变不能排除，待常规确诊。术后常规病理检查提示：左侧甲状腺肿块灰白质硬，无包膜，内可见小灶状缺血坏死，直径约2.5 cm。镜下见梭形细胞紧密排列呈束带状，并伴浆细胞和淋巴细胞浸润，结合免疫组化染色，诊断为甲状腺炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)。免疫组化：VIM(+)，SMA(+)，CD68(+)，EMA(-)，Desmin(-)，ALK1(-)，S-100(-)，CD117(-)，CD34(-)，Myogenin(-)，CD21(-)，CD23(-)，CD35(-)，β-catenin(-)，STAT-6(-)，BcL-2(-)，Ki-67(LI 约3%)。术后未给予辅助治疗，随访13个月，未见肿瘤复发及转移。

讨论 IMT是一种罕见的特殊类型的间叶性肿瘤，临床表现为低度恶性或交界性特点，多见于儿童及青少年，发生于甲状腺的IMT罕见，目前国内外仅见3例报道[1-3]。甲状腺IMT与甲状腺的其他疾病相类似，女性患者明显多于男性。

IMT的发病机制尚不明确。IMT肿瘤细胞源于肌纤维母细胞，而肌纤维母细胞参与正常组织的生长、组织修复及瘢痕形成。因此，有研究认为此病的发生可能与手术、创伤、炎性改变、异常修复及某些病毒感染引起的慢性刺激有关系。Lovly等[4]对33例IMT组织进行二代测序显示，22例存在ALK基因融合，4例存在ROS1基因融合，2例存在PDGFRβ基因融合，提示IMT的发生可能与基因融合相关。但目前为止报道的4例甲状腺IMT患者均无手术及外伤史，无自身免疫性疾病病史，仅1例免疫组化显示AKL(+)，提示甲状腺IMT的发生可能还存在别的原因。

IMT临床表现无特异性，影像学上多表现为边界欠清、形态欠规则的实性肿块，很难与恶性肿瘤相鉴别，崔键等[5]对12例肺部IMT进行回顾性分析，术前10例被诊断为肺癌，因此病理学加免疫组化检查是该病唯一的确诊依据。IMT组织学上主要由分化的肿瘤性肌纤维母细胞性梭形细胞及淋巴细胞、浆细胞或嗜酸性粒细胞等炎性细胞构成，并常需要通过免疫组化确定梭形细胞的免疫表

型，以排除其他诊断。

IMT呈低度恶性或交界性的肿瘤学特点，部分可见复发和转移。目前，文献报道的甲状腺IMT病例生物学行为均为良性，并未见复发和转移[2-3]，手术完整切除是其最有效的治疗方式。本例患者虽有局部侵犯，但手术完整切除病灶后未行任何治疗，随访至今未见肿瘤复发和转移，也提示其生物学行为良好。而对于极少数表现为恶性行为，不可切除或晚期病例目前可选择的有效治疗仍较少，可考虑尝试应用类固醇激素、放疗或化疗，但效果不确定。另有学者将络氨酸激酶抑制剂克唑替尼(Crizotinib)应用于合并ALK、ROS1或PDGFRβ基因融合的患者取得了一定效果[4]。因此，克唑替尼作为一个新型的靶向药物有望成为一些晚期或不可切除患者的有效治疗手段。

[1] Kim HJ，Na JI，Lee JS，et al.Inflammatory myofibroblastic tumor of the thyroid gland：a brief case report[J].Korean J Pathol，2014，48(4)：319-322.

[2] Trimeche M，Ziadi S，Mestiri S，et al.Inflammatory myofibroblastic tumor of the thyroid in its sclerosing subtype：the first case report[J].Eur Arch Otorhinolaryngol，2009，266(5)：763-766.

[3] 赵宝成，王振军，高志刚，等.甲状腺炎性肌纤维母细胞瘤一例[J].肿瘤研究与临床，2015，27(8)：563-564.

[4] Lovly CM，Gupta A，Lipson D，et al.Inflammatory myofibroblastic tumors harbor Multiple potentially actionable kinase fusions[J].Cancer Discovery,2014,4：889-895.

[5] 崔键，王建军.肺炎性肌纤维母细胞瘤12例诊治体会[J].临床外科杂志，2008，16(9)：640-641.

(本文编辑：杨泽平)

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.07.027

430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院甲乳外科

李兴睿，Email：lixingrui07@126.com

2016-11-01)