刘守领，张从贵，周建鹏，王广义

(吉林大学白求恩第一医院 肝胆胰外一科，长春 130021)

脾囊性淋巴管瘤1例报告

刘守领，张从贵，周建鹏，王广义

(吉林大学白求恩第一医院 肝胆胰外一科，长春 130021)

脾肿瘤； 淋巴管瘤,囊状； 病例报告

1 病例资料

患者男性，51岁，因上腹部不适半年于2016年9月17日入院。患者半年前开始出现上腹部不适，偶有腰背部疼痛，无明显腹痛、腹胀，无恶心、呕吐，无发热、腹泻。病程中，患者饮食睡眠尚可，大小便基本正常，体质量无明显减轻。既往史：自述10年前曾腰背部受伤(具体不详)，未治疗。查体：未见明显阳性体征。肝胆胰CT平扫+增强：肝内见多个小圆形囊性低密度影，大小约0.2～0.6 cm，未见强化；动脉期肝右叶见结节状强化，静脉期及平衡期显示不清。脾脏不大，其内见类圆形囊性低密度影(图1)，界清，边缘呈小分叶状改变，大小约4.2 cm×4.0 cm，未见强化(图2)。右侧肾上腺区见类圆形囊性低密度影，界清，边缘光滑，见多个钙化影，大小约4.9 cm×4.4 cm，边缘轻度强化，病灶与肝右叶及右肾紧邻。右肾下极见小圆形囊性低密度影，考虑为囊肿，大小约0.3 cm×0.2 cm，未见强化。影像学诊断：(1)肝脏多发囊肿；肝右叶结节状强化，考虑异常灌注可能；(2)脾脏囊性病变，考虑良性可能；(3)右侧肾上腺区囊性病变伴边缘多发钙化，与肝右叶及右肾紧邻；(4)右肾小囊肿。术前诊断：脾囊肿，肾上腺囊肿，肝囊肿。

患者在插管全麻下行拟行腹腔镜脾切除术、探查术。腹腔重度黏连，Trocar不能探进，遂决定中转开腹，取正中切口15 cm，分解黏连带，游离脾周韧带，离断脾脏动静脉，顺利切除脾脏。探查右侧肿物，肿物不能被探及，请泌尿科会诊，决定行腹腔镜探查术，留置引流管1根，关腹。左侧卧位，取三孔，腹腔镜下见后腹膜位腹腔肿物，位于右侧肾上腺与肝脏之间，大小约5 cm×3 cm×2 cm，遂行肿物切除术，术中顺利切除，可吸收夹夹闭血管。留置引流管1跟。标本类型及肉眼所见：(1)送检脾脏1个，质量104 g，体积9 cm×6 cm×3.2 cm，被膜完整。距被膜0.5 cm，距脾门1 cm，见一囊性肿物，体积2.5 cm×2.2 cm×2 cm，切面呈多房性，内壁光滑。(2)送检囊性肿物1枚，质量26 g，体积5 cm×4 cm×2 cm，囊壁厚0.2 cm，内壁灰白色，尚光滑，内容褐色胶冻样物。免疫组化结果显示：CD34阴性，D2-40阳性。病理诊断：脾囊性淋巴管瘤，肾上腺假性囊肿。

图1 肝胆胰CT平扫

图2 肝胆胰CT增强

2 讨论

脾淋巴管瘤是一种罕见的良性病变，由Fink于 1885年首先报道，目前多数学者认为是由多淋巴管先天发育不全、错构或继发淋巴管损伤致淋巴引流梗阻、管腔异常扩张或呈瘤样增大而形成的一种良性淋巴管畸形，是淋巴组织的一种错构畸形[1]，也是肿瘤和畸形之间交界性病变。淋巴管瘤临床少见，95%的淋巴管瘤发生于颈部和腋窝，5%发生于腹膜后间隙，也可发生于骨、纵膈。脾囊性淋巴管瘤多发生于儿童，成人少见。根据淋巴管的形态和分布，淋巴管瘤可分为3种类型[2]：(1)单纯性淋巴管瘤。又称毛细淋巴管瘤，罕见，由许多密集微小的淋巴管组成，以皮肤、口腔黏膜多见；(2)海绵状淋巴管瘤。淋巴管扩张呈窦状，其内充满淋巴液，呈多房性囊腔，包膜不完整，难以完全切除，双上肢及腋部多见；(3)囊性淋巴管瘤。囊腔较大，可单房或多房，相互沟通，腔内有大量淋巴液，囊壁内衬正常内皮细胞，间质很少，好发于颈后三角区。脾脏囊性淋巴管瘤的主要临床表现为腹部胀痛不适、腹部肿块，也可无症状，常于B超、CT检查时偶然发现。CT扫描可见单发或多发形态不规则、界限较清楚的低密度区，增强CT扫描病灶边缘及间隔可有轻度强化，囊内容物无强化，囊腔内容物主要为淋巴液,表现为囊性低密度,病变呈继发出血、玻璃样变，因此病变密度多不均匀,CT值10～40 HU[2]。脾脏囊性淋巴管瘤B超、CT、MRI检查均无特征性改变，术前确诊困难，确诊仍需病理检查。

脾淋巴管瘤主要应与真性脾囊肿、囊性间皮瘤、陈旧性血肿、脾包虫病、囊性错构瘤、脾脓肿相鉴别。真性脾脏囊肿具有上皮边界，一般病灶边缘无强化表现。假性囊肿可以来源于脾脏血肿，与真性囊肿很难鉴别，但一般无分隔。脾脏血肿可在MRI信号上表现出血肿的特征，如果形成时间较长，囊壁可能会出现钙化。脾包虫病在形成的早期，可表现为单个、规则的囊性占位，但随着其生长，就表现为多发性、分隔的囊肿样病灶，这会很难同多发性囊性淋巴管瘤鉴别。因此，对于多发囊肿性脾脏占位的患者，应该做包虫病的血清学检测，以排除本病。脾囊性错构瘤则非常罕见，多见于儿童患者，并且多发生于肝脏。脾脓肿表现为囊壁有明显强化，并可伴有水肿，临床可有寒战、高热及白细胞升高[3]。脾脏淋巴管瘤需要手术治疗，预防外伤破裂和病理解剖异常[4]。脾脏淋巴管瘤行全脾切除即可获得治愈。脾脏淋巴管瘤尚未见恶变，由它引起的巨脾症经手术切除后即可治愈。

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(本文编辑：王 莹)

A case of splenic cystiform lymphangioma

LIUShouling,ZHANGConggui,ZHOUJianpeng,etal.

(FirstDepartmentofHepatopancreatobiliarySurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

splenic tumour; lymphangioma,cystic; case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.02.032

2016-10-21；

2016-11-08。

刘守领(1991-)，男，主要从事肝胆胰疾病方面的研究。

王广义，电子信箱：wgymd@sina.com。

R657.6

B

1001-5256(2017)02-0346-02