何雪阳，张晋宁，蔡永辉，黄佳欣

·论著·

烟雾病合并动脉瘤栓塞治疗6例及文献复习

何雪阳，张晋宁，蔡永辉，黄佳欣

目的 探讨烟雾病(MMD)合并颅内动脉瘤的血管内介入治疗的特点及经验。方法 回顾性分析2007年5月～2015年6月期间6例烟雾病合并动脉瘤栓塞患者的临床资料及影像学表现。以脑实质内出血发病的3例患者中，2例患者考虑为合并非责任动脉瘤，行单纯栓塞；1例患者考虑为假性动脉瘤，为出血责任病灶，应用20%Glubran闭塞动脉瘤并载瘤动脉。1例未出血的眼动脉瘤患者行支架辅助弹簧圈栓塞治疗。2例表现蛛网膜下腔出血的患者，急诊行CTA检查示颅底动脉环附近动脉瘤，行单纯栓塞治疗。结果 6例患者手术均取得成功，5例弹簧圈栓塞患者中，1例取得致密栓塞，随访结果良好。结论 对于烟雾病合并动脉瘤患者，因烟雾病有容易发生缺血并发症的风险，选择血管内栓塞治疗的效果是确切的，相对于开颅动脉瘤夹闭术是安全的。

动脉瘤；烟雾病；血管内治疗

烟雾病是一种病因尚未明确，主要表现为双侧颈内动脉及颅底动脉环缓慢而又逐渐进展的狭窄、闭塞，同时伴有颅底烟雾状血管增生的疾病。烟雾病的临床症状通常表现为脑缺血和出血，其中，烟雾病合并的动脉瘤是其颅内出血的主要原因。烟雾病合并动脉瘤的发生率大约在3.4%～14.8%之间，远远高于正常人群的动脉瘤发生率。合并动脉瘤的部位各家报道不同，其中较为常见的是合并基底动脉尖动脉瘤[1]。对于烟雾病合并动脉瘤的治疗，目前较为一致的意见是血管内途径介入栓塞要明显优于开颅动脉瘤夹闭术。福建医科大学附属泉州第一医院神经外科自2007年5月～2015年6月开展脑血管病介入治疗以来，共收治烟雾病合并动脉瘤患者6例，均采用血管内介入治疗，取得比较满意的效果。现总结分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组患者中，男2例，女4例；年龄42～56岁，平均年龄47.3岁。本组患者中有3例患者因自发性脑出血直接行DSA检查，其中第1例患者为脑室内出血，检查发现烟雾病合并后交通动脉瘤；第2例患者为烟雾病合并基底动脉瘤，均考虑为非本次出血性因素，给予单纯栓塞；第3例患者检查发现烟雾病血管假性动脉瘤，考虑为出血责任病灶，应用20%Glubran给予动脉瘤并载瘤动脉闭塞。1例未出血，因头晕等症状行CTA检查发现烟雾病和左侧眼动脉瘤，于DSA检查确诊后行支架辅助弹簧圈栓塞治疗。2例表现为蛛网膜下腔出血患者，急诊行DSA检查发现脉络膜前动脉动脉瘤(图1)及基底动脉尖动脉瘤(图2)，行单纯栓塞治疗。

1.2 方法 手术均采用全身麻醉，股动脉穿刺置入6F动脉鞘后即全身肝素化。根据患者血管迂曲情况，选择6F Chaperon或长鞘加Neuron导引导管，导引导管通常放置于颅底(前循环动脉瘤)或椎动脉C2拐弯处(后循环动脉瘤)，微导管通常选择常用的Echelon 10或Headway 17，闭塞血管时则选用Marathon，弹簧圈一般选择电解脱或机械解脱的弹簧圈。第2例患者造影后评估需要支架辅助栓塞，术中按患者体重临时予盐酸替罗非班(欣维宁)12 ml静脉注射，并按每小时4 ml的速度微泵注入维持至第2 d，改予阿斯匹林100 mg及氯吡格雷75 mg口服。第6例患者以基底节区、脑室出血发病，DSA检查发现烟雾病血管假性动脉瘤，选择动脉瘤连同载瘤动脉一起闭塞，于Marathon微导管到位后注入少量20%Glubran，将动脉瘤连同载瘤动脉成功闭塞。术后均常规应用尼莫地平预防脑血管痉挛，为防止低灌注，同时维持收缩压在130 mmHg左右。

2 结 果

本组6例患者手术均取得成功。5例弹簧圈栓塞患者中，1例患者取得致密栓塞，按Rammond分级为Ⅰ级；4例患者为瘤颈残余，按Rammond分级为Ⅱ级，术后均未出现新增并发症。这4例患者于术后6个月脑血管造影复查示，动脉瘤均处于稳定状态，无弹簧圈压缩；3例瘤颈残余患者中2例患者的残余进一步缩小，动脉瘤进一步愈合；1例患者稳定，瘤颈仍有显影，同术后即刻相比无变化。另1例Glubran栓塞患者血管造影显示，原有闭塞血管未再通，未见其他部位动脉瘤。

A：栓塞前； B：栓塞后，有瘤颈残余图1 脉络膜前动脉动脉瘤患者栓塞前、后脑血管造影检查

A、B：栓塞前； C：栓塞后图2 基底动脉瘤患者栓塞前、后脑血管造影检查

3 讨 论

Maki和Nakata在1965年首先报道了烟雾病合并动脉瘤[2]。烟雾病合并动脉瘤的发生率大约10%左右，一般可分为3种类型，即发生于颅底大动脉的动脉瘤；发生于周围脑动脉的动脉瘤，如脉络膜前、后动脉的动脉瘤；发生于烟雾病血管的假性动脉瘤[2]。其发生机制各有不同。发生颅底大动脉环的动脉瘤多与异常血流学模式有关，而发生于烟雾病血管的假性动脉瘤则多与烟雾病血管的异常结构有关[3]。Kawaguchi等统计发现，烟雾病合并的动脉瘤中，分布于Willis环、基底节区、烟雾病血管之间的动脉瘤的发生率比大约是3∶1∶1[4]。其中，动脉瘤发生于后循环的又较为多见，这可能与前循环大动脉闭塞后颅内供血主要通过后循环向前代偿，后循环负担加重，血流增多，对血管壁的冲击压力增大有关，为血液动力学相关性动脉瘤[4]。

发生于Willis环的动脉瘤，由于血流的持续冲击，常难以自愈，且容易持续增大，最后破裂出血，故需要积极地手术干预[1]。成人非出血性烟雾病患者中约有3.6%左右的患者合并有颅底大血管动脉瘤，一半左右见于后循环，且随着患者年龄的增大，合并动脉瘤的发生率越来越高[1]，这也从另一方面表明颅底动脉环动脉瘤与血流的长期冲击有关。一项包括42例出血性烟雾病患者的随访研究中发现，患者的再出血率平均为7.09%，二次出血的恢复良好率从45.5%降至21.4%，病死率从6.8%升至28.6%[3]。因此，对于颅底大血管的烟雾病合并动脉瘤，即便未破裂出血，也应积极治疗。对于发生在烟雾病血管中的假性动脉瘤，因为烟雾病患者本身即存在着较大的缺血性梗死风险，若行开颅夹闭手术，即便事先作了颅内外血运重建手术，也不能降低梗死缺血的风险。所以，对于烟雾病血管中的假性动脉瘤，是否行开颅手术目前尚存在争论。并且，对于是否有必要介入治疗目前也无明确意见，Kawaguchi等报道的病例表明假性动脉瘤常常在保守治疗后自行消失[4]，而 Hamada等则报道类似病例在保守治疗过程中再次发生出血[5]。折中的方法似乎是充分评价载瘤动脉后再决定是否行血管内治疗，若载瘤动脉易于到达，治疗风险不大，则建议治疗。

对于烟雾病合并动脉瘤的患者，由于以下的一些因素，行开颅夹闭手术的病死率、致残率极高，目前已基本让位于血管内介入治疗。首先，烟雾病患者往往有大量颅内外吻合血管及颅内增生血管，失去了正常的解剖结构，大大增加了手术的难度。开颅手术极易损伤这些血管，引起继发缺血、梗死；其次，烟雾病患者往往处于潜在或明确的缺血状态中，临时阻断夹的应用很可能对于原本就处在缺血状态的脑组织带来不可逆的损伤[6]；第三，手术中出血、全身麻醉等因素容易引起血压下降，即便及时升压治疗，也容易引起继发缺血；最后，开颅手术对手术入路的要求也极高，适应证窄。其要求术前事先DSA检查，明确术野中没有明显的侧支循环血管建立，以免在术中受到损伤，引起相应供血区域缺血。同时行动脉瘤夹闭后局部载瘤动脉变窄，加重了原先因为烟雾病引起的血管狭窄的程度[7]。而血管内治疗由于其特殊路径，除了共同的麻醉因素外，其余的因素则不复存在。但对于血管内途径无法栓塞的烟雾病合并动脉瘤，需要行颅内外血管搭桥并载瘤动脉夹闭，或同时需要行颅内外血管搭桥以改变缺血症状的患者，开颅手术也是不得已的选择[8]。

在给烟雾病合并动脉瘤的患者行血管内治疗的过程中，由于自发性蛛网膜下腔出血或其他部位脑出血后的继发脑血管痉挛，使烟雾病患者原有的脑组织缺血将可能更加严重；故在栓塞手术过程中，容易并发缺血性事件。为此，在手术过程中应注意保持血压平稳，避免血压下降幅度过大，以免引起脑灌注不足。其次，烟雾病患者的侧支循环代偿往往已达到极限，任何的血管阻塞均可能引起灾难性的后果[9-10]，所以在颅底大血管动脉瘤的栓塞治疗过程中，应高度强调保持载瘤动脉的通畅。为避免弹簧圈脱入载瘤动脉，对于宽颈动脉瘤的栓塞，无论是支架还是球囊的应用，都应该充分考虑。但应用支架或球囊等辅助手段，本身也带来了缺血的风险[11-12]。Jeon等报道了2例烟雾病合并基底动脉尖宽颈动脉瘤，应用“Y”形支架技术，将支架放于双侧大脑后动脉，1例患者在术中出现支架内血栓，术后患者出现中脑缺血症状[13]。Arta等报道了5例采取血管内治疗的烟雾病合并基底尖动脉瘤患者， 其中3例患者应用了球囊辅助技术。1例患者在术中出现一过性瞳孔散大，1例患者在术后出现动眼神经麻痹，考虑均与术中缺血有关[14]。最后，在手术操作中，还应考虑导引导管对动脉血流的阻塞作用，以及局部刺激引起血管痉挛的可能。这些因素均可能引起远端脑组织缺血，故在导引导管到位后应手推造影，排除是否继发血管痉挛或血管腔被导管完全占据导致血流减慢。若血流明显受阻，则手推造影导管前端可见造影剂残留，此时应后撤导引导管，并再次手推造影检查，避免出现继发性脑缺血。

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(收稿2016-09-24 修回2016-11-13)

Endovascular treatment of intracranial aneurysms associated with moyamoya disease

HEXue-yang，ZHANGJin-ning,CAIYong-hui，etal.

DepartmentofNeurosurgery,QuanzhouNo.1Hospital,FujianMedicalUniversity，Quangzhou362000，China

Correspondingauthor：CAIYong-hui

Objectives To discuss the endovascular management strategies and experiences of the intracranial aneurysm associated with moyamoya disease(MMD). Methods The clinical and angiographic records of 6 patients diagnosed as the intracranial aneurysm associated with moyamoya disease were retrospectively reviewed.Of 3 patients presented with intracranial hematoma, incidental aneurysm was found in 2 patients.Each was treated with conventional embolization. One pseudoaneurysm was found to be blame for hematoma in the third patient and was occluded by internal trapping with 20%Glubran. The patient with asymptomatic ophthalmic aneurysm was treated with stent assisted coiling successfully. For 2 patients with SAH, ruptured aneurysm along the territory of Willis circle was shown by CTA and was embolized emergently. Results 6 patients surgical success.Of 5 patients with coilings, 1 reached complete obligation and maintained stable at follow-ups. Conclusions Considering the high risk for periprocedural ischemic events with moyamoya disease, endovascular treatment for intracranial aneurysm associated with moyamoya disease is efficacious, and might be a safer option compared with microneurosurgery.

intracranial aneurysm； Moyamoya disease； endovascular treatment

10.3969/j.issn.1672-7770.2017.01.014

362000 福建医科大学附属泉州第一医院神经外科

蔡永辉

R651.1

A

1672-7770(2017)01-0052-04