田丹珂，王宝亮

(1. 河南中医药大学2015级硕士研究生，河南 郑州 450046； 2.河南中医药大学第一附属医院，河南 郑州 450000)

·临床报道·

中西医结合治疗橄榄脑桥小脑萎缩20例*

田丹珂1，王宝亮2

(1. 河南中医药大学2015级硕士研究生，河南 郑州 450046； 2.河南中医药大学第一附属医院，河南 郑州 450000)

目的：观察中西医结合治疗橄榄脑桥小脑萎缩的临床疗效。方法：选择20例橄榄脑桥小脑萎缩患者，给予生理盐水2 mL合鼠神经生长因子18 μg，肌内注射，1 d 1次。联合参芪扶正注射液250 mL，静脉滴注，1 d 1次。加中药汤剂(黄芪、白术、茯苓、半夏、天麻、当归、杜仲、牛膝、山茱萸、熟地黄、陈皮、肉苁蓉、巴戟天)，1 d 1剂，水煎服，分早、晚2次温服，2个月为1个疗程。加针刺(以百会、风池、内关、足三里、太冲、肝腧、肾腧为主穴，以行间、太溪、丰隆、阴陵泉、血海、三阴交、悬钟为配穴)，1 d 1次，4周为1个疗程。所有治疗结束后判定疗效。结果：显效12例，有效6例，无效2例，有效率为90.00%。结论：中西医结合治疗橄榄脑桥小脑萎缩疗效确切。

橄榄脑桥小脑萎缩/中西医结合疗法；临床观察

橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)是一组以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病，缓慢起病，逐渐进展[1]。该病目前病因不明，国内尚无完整的流行病学资料，临床症状多样化，治疗效果往往不佳，预后差。为观察橄榄脑桥小脑萎缩的临床特征、MRI特征及中西医结合治疗疗效，2014年10月—2016年10月，笔者采用中西医结合治疗橄榄脑桥小脑萎缩20例，总结报道如下。

1 一般资料

选择橄榄脑桥小脑萎缩患者20例，男12例，女8例；年龄最小39岁，最大73岁；病程最短0.5 a，最长10 a；18例为散发病例，2例有家族史。20例患者均有小脑性共济失调，其中16例首发症状为头晕、行走不稳，4例以言语不清为首发症状起病，继而出现行走不稳。6例有自主神经功能障碍的表现，其中3例有尿频、尿急的症状，2例有性功能障碍,1例有体位性低血压，立卧位收缩压差为32 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，舒张压差为20 mmHg。4例有锥体外系症状，其中1例有舞蹈样动作，2例有肢体静止性震颤，1例有手足徐动症状。8例有锥体束征，腱反射亢进，肌张力增高，病理征阳性。3例有构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳等症状。2例患者有智能减退，表现为反应迟钝，记忆力、计算力差。MRI主要征象为：①14例双侧小脑半球体积缩小，小脑脑沟明显增宽；②10例脑桥体积减小，桥前池增宽，其中5例见桥脑“十字征”，2例似见脑桥“十字征”； ③2例枕大池扩大， 考虑大枕大池；④15例有双侧侧脑室和(或)放射冠区脑白质脱髓鞘；⑤脑实质均无异常信号影。

2 诊断标准

按照参考文献[2]的诊断标准。①缓慢进展的进行性小脑共济失调；②影像学检查显示小脑萎缩并除外脑血管病、占位性病变、炎症及其他器质性病变；③核上性眼球运动障碍；④锥体外系受累体征；⑤进行性智能减退；⑥病理征阳性，腱反射亢进及震动觉减退。①～②为必备条件，③～⑥具备2项即可诊断OPCA。

3 治疗方法

给予生理盐水2 mL合鼠神经生长因子(未名生物医药有限公司生产，批号20160503)18 μg肌内注射，1 d 1次，4周为1个疗程。联合参芪扶正注射液(丽珠集团利民制药厂生产，批号160932)250 mL，1 d 1次，静脉滴注，4周为1个疗程。合中药汤剂口服，处方：黄芪50 g，白术30 g，茯苓30 g，半夏10 g，天麻 20 g，当归20 g，杜仲25 g，牛膝30 g，山茱萸20 g，熟地黄30 g，陈皮15 g，肉苁蓉20 g，巴戟天20 g。1 d 1剂，水煎服，分早、晚2次温服，2个月为1个疗程。加针刺，主穴：百会、风池、内关、足三里、太冲、肝腧、肾腧。配穴：行间、太溪、丰隆、阴陵泉、血海、三阴交、悬钟。每次根据患者虚实证选用8～10穴。操作方法：风池采用平补平泻法，内关、太冲采用泻法，肝腧、肾腧、足三里采用补法，留针30 min。1 d 1次，4周为1个疗程。所有治疗结束后判定疗效。

4 疗效判定标准

按照参考文献[3]的标准。由同一位医师采用Berg平衡量表(BBS)进行评估。BBS包括站起、坐下、独立站立、闭眼站立、上臂前伸、转身一周、双足交替踏台阶、单腿站立等14个项目,每个项目最低得分为0分，最高得分为4分，总分56分。临床疗效分为显效、有效、无效。治疗后患者的评分增加>60%，为显效。评分增加30%～60%，为有效。评分增加<30%，为无效。

5 结 果

显效12例，有效6例，无效2例，有效率为90.00%。

6 讨 论

引起橄榄脑桥小脑萎缩的病因目前尚不明确，可能与遗传、病毒感染、代谢紊乱及自由基损伤有关。既往将OPCA归属于遗传性共济失调，现多将其归属于多系统变性疾病。1954年Greenfield根据病理表现将OPCA分为Mezel型和Dejerine-Thomas型，前者指遗传性，后者为散发型。本组20例患者中2例为Mezel型，18例为Dejerine-Thomas型。头颅MRI结果示：20例患者均有双侧小脑体积缩小、小脑脑沟明显增宽或(和)脑桥体积减小、桥前池增宽，5例可见桥脑“十字征”。Savoiardo等认为：出现“十字征”机制是脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维(桥横纤维)变性,而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。桥横纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其含水量增加,形成MRI的T2加权像上脑桥的“十字形”高信号影。[4]“十字征”对OPCA的诊断意义重大，但并无特异性，也可见于多系统萎缩的其他类型中。既往报道用改善脑循环、促进脑细胞代谢、脑活素、能量合剂等治疗对本病可能有益。本组20例患者均采用中西医结合治疗，临床疗效明显。鼠神经生长因子(mNGF)是从小鼠颌下腺提取的细胞生长因子,是一种分子量为13.5 kD的生物活性蛋白。研究证明：mNGF有改善周围神经病所致的肢体运动功能障碍，减轻动物胫神经的髓鞘肿胀发生率和降低变性神经纤维的数量的作用。许多实验支持mNGF对中枢胆碱神经元的营养作用，并表明 mNGF能防止轴突损伤的基底前脑胆碱能神经元变性、死亡[5]。上述实验研究证明：mNGF可能通过减少橄榄-脑桥-小脑系统中的神经元丢失而改善患者的临床症状。参芪扶正注射液临床上较多用于肿瘤的治疗，可益气扶正，增加患者机体免疫力。橄榄脑桥小脑萎缩，中医学没有本病的命名，OPCA多属“眩晕”“痿证”“喑痱”“颤证”等范畴，辨证多属脾肾两虚证。下元虚衰，阴阳两亏，虚阳上浮，痰浊上泛：上泛头目，则出现头晕；足少阴肾经夹舌本，痰浊随肾经上泛，堵塞窍道，则出现言语不清。脾肾为先后天之本，脾肾两虚，则筋骨失养，出现肢体无力，治疗以健脾益肾为法。方中黄芪、茯苓、白术、陈皮、半夏健脾益气化痰，熟地黄、山茱萸滋补肾阴，肉苁蓉、巴戟天温补肾阳。四药合用，肾阴阳双补。杜仲、牛膝补肝肾、强筋骨，增加补肾之力，且牛膝可引火下行，使上泛虚火行；当归补血活血。诸药合用，共奏健脾益肾之效。头重昏蒙者，加天麻、僵蚕化痰息风；兼手足震颤者，加龙骨、牡蛎等镇肝息风；睡眠差者，加枣仁、远志养血安神。本病目前尚无公认的有效治疗药物，中西医结合治疗可改善患者症状，但长期疗效尚不明确。本病预后不良，疾病后期患者常因长期卧床、膀胱功能障碍，并发褥疮、肺部感染等而死亡。疾病后期的精心护理对延长患者的生命有重要的作用。

[1]吴江，贾建平.神经病学[M]北京：人民卫生出版社，2015.

[2]GILMAN S,WENNING GK,LOW PA,et al．Second consensusstatement on the diagnosis of multiple system atrophy[J].Neurology,2008,71(9):670-676.

[3]金冬梅，燕铁斌.Berg平衡量表及其临床应用[J].中国康复理论与实践，2002，8(3)：155-156.

[4]丁美萍，宣夏清，毛善英.“十字征”和橄榄体脑桥小脑萎缩[J].中华神经科杂志，2004，37(2)：168-169.

[5]李琳，刘扬，陈坤，等.鼠神经生长因子治疗脊髓小脑共济失调3型临床观察[J].医药论坛杂志，2015，36(6)：69-70.

(编辑 田晨辉)

1001-6910(2017)04-0039-03

R742.8+2

B

10.3969/j.issn.1001-6910.2017.04.17

王宝亮，主任医师，二级教授，河南中医药大学第一附属医院，wang_baoliang@163.com

河南省中医药科学研究专项课题(2013ZY02003)

2017-01-11；

2017-04-01