张程祎 刘峥 董会卿

长脊髓脱髓鞘病变的相关抗体及常见疾病MRI特征

张程祎 刘峥 董会卿

长脊髓病变(longitudinally extensive spinal cord lesions，LESCLs)是指脊髓矢状位MRI病变超过3个椎体节段的脊髓病变，在脱髓鞘疾病中常见于视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎，多发性硬化中较少见，还有部分LESCLs尚无明确疾病分类。除部分视神经脊髓炎谱系疾病血清中有特异性AQP4抗体外，其他长脊髓脱髓鞘病变均无明确的特异性生物标记物，血清MOG、AQP1等抗体可能也参与其发病，但其诊断价值尚未得到公认，仍多依据临床及影像学特征进行诊断鉴别。本文就LESCLs相关血清抗体及已明确分类的LESCLs的MRI特征进行综述。

长脊髓病变；视神经脊髓炎谱系疾病；AQP4抗体；MOG抗体；磁共振波谱学

长脊髓病变(longitudinally extensive spinal cord lesions，LESCLs)指脊髓矢状位MRI病变超过3个椎体节段的脊髓病变，常见于特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases，IIDDs)。IIDDs主要包括视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)、急性播散性脑脊髓炎(acute demyelinating encephal myelitis，ADEM)、长节段横贯性脊髓炎(long extensive transverse myelitis，LETM)、多发性硬化(multiple sclerosis，MS)等。本文中后述内容中LESCLs均特指所有累及脊髓超过3个椎体节段的IIDDs。LESCLs是NMOSD的六大核心症状之一，2004年Lennon等[1]在视神经脊髓炎患者血清中发现了NMO-IgG〔即水通道蛋白4(aquaporin-4，AQP4)抗体，该抗体是区分NMOSD与MS的主要血清学依据[2]，并于2015年作为分类依据被纳入NMOSD的诊断标准〕，此后NMOSD、AQP4抗体、LESCLs的影像学表现成为LESCLs相关研究的重点。2011年Mader等[3]在NMOSD及其高危综合征中发现血清AQP4抗体阴性的部分患者可出现MOG抗体阳性，使MOG抗体逐步成为新的研究热点；2013年Tzartos等在NMOSD、MS及未归类LESCLs患者血清中使用放射免疫沉淀法(radio-immunoprecipitation assay, RIPA)检出水通道蛋白AQP1(aquaporin-1)抗体[4]，但其检验方法、阳性率及临床意义尚有争议[5]。……