赵彩芳 陈燕 黎纬明 吴耀辉 胡豫

慢性中性粒细胞白血病5例分析

赵彩芳 陈燕 黎纬明 吴耀辉 胡豫

慢性中性粒细胞白血病（chronic neutrophilic leukaemia，CNL）是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，临床上以成熟中性粒细胞持续增多、脾肿大为主要特征。由于本病临床表现与慢性粒细胞白血病、类白血病反应、骨髓纤维化等疾病较易混淆，引起误诊和漏诊。为提高对本病的认识，笔者收集了2000年以来诊治的5例CNL患者的临床资料进行分析，现报道如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 收集武汉华中科技大学同济医学院附属协和医院2000年1月至2014年12月共5例CNL患者，其中1例合并意义未明单克隆免疫球蛋白病（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）；男3例，女2例，年龄33～76岁，平均56.4岁。5例患者均符合2008年世界卫生组织（WHO）制定的CNL诊断标准[1]。

1.2 方法 回顾分析5例患者的临床表现、实验室检查、影像资料及治疗和预后，重点针对CNL分子生物学的检查，尤其是近年来新发现的CSF3R突变基因表达情况进行总结。

2 结果

2.1 临床表现 本病起病隐匿，乏力3例，皮下瘀斑1例，起病时无明显症状，因检查发现血白细胞明显异常就诊1例；合并腹胀、纳差2例，痛风性关节炎表现1例；5例均无发热及浅表性淋巴结肿大；胸骨压痛2例，肝肿大3例，肋下2～4cm；5例均脾脏肿大，其中肋下3cm 1例，肋下5～10cm 4例。

2.2 实验室检查 5例患者初诊时外周血白细胞数均明显升高，平均44.6×109/L[（25.7～67.8）×109/L]，白细胞＞30×109/L 4例，中性粒细胞百分比87.3%（82.5%～93.6%），中性杆状和分叶核粒细胞比例84%（81%～92%），原粒细胞0～1%，中性中幼粒细胞0～3%，中性晚幼粒细胞0～4%，嗜酸粒细胞0.8%～3%，嗜碱粒细胞0～1%，淋巴细胞6%～11%，单核细胞0～3%，5例患者血红蛋白及血小板正常或轻度偏低。……