杜甜甜，杨宝琦，田仁明，张福仁

新生儿红斑狼疮一例

杜甜甜，杨宝琦，田仁明，张福仁

红斑狼疮，新生儿；抗体

临床资料

患儿，女，20天龄。主因头面部红斑10 d，躯干、四肢红斑4 d，于2015年1月26日就诊。10 d前，无明显诱因患儿头面部出现数个环状红斑，上覆少许鳞屑，皮损渐累及躯干及四肢，无发热、喘息等。患儿系第二胎，足月剖宫产，出生时Apgar评分10分。其兄无类似病史。父母非近亲结婚。其母亲有亚急性皮肤型红斑狼疮病史20年，曾口服醋酸泼尼松1～2年（具体剂量不详），后口服薄芝、硫酸羟氯喹、雷公藤多甙等药物治疗，病情稳定。妊娠期间面部曾出现红斑，未予治疗，自行消退。孕检梅毒阴性。系统查体未见异常，心脏听诊心音有力，律齐，未闻及病理性杂音。皮肤科检查：头面部、躯干及四肢可见大小不一的圆形或环形浸润性红斑，附着少量鳞屑，部分融合（图1）。实验室检查：血常规、肝肾功大致正常；抗核抗体（ANA）阳性1∶10000，核颗粒型；抗SS-A抗体（++）；抗RO-52抗体（++）；抗SS-B 抗体（+++）；抗dS-DNA 抗体、抗组蛋白抗体、抗Scl-70抗体、抗Sm抗体、抗着丝点B蛋白抗体、抗核小体抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗Jo-1抗体均阴性；梅毒血清学检查阴性。真菌镜检（腹、颈）阴性。心脏超声多谱勒正常。患儿母亲血常规、肝肾功、免疫学检查均正常。诊断：新生儿红斑狼疮。治疗：硅油乳膏外用，尽量避光防晒，密切注意心脏是否出现房室传导阻滞。电话随访：患儿3个月时皮疹完全消退，复查ANA及其它抗体为阴性，心电图正常。

图1　新生儿红斑狼疮患儿临床皮损

讨论

新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosu，NLE）是由于母体所含抗SSA，抗SSB和（或）抗U1RNP抗体经胎盘进入胎儿体内，诱导胎儿或者婴儿发生红斑狼疮样皮疹和（或）心脏房室传导阻滞等临床表现的一种少见的获得性自身免疫性疾病[1]。近年来NLE的研究证明母体内的抗RO/SSA和抗La/SSB抗体与NLE的关系最密切[2]。这些抗体均为IgG，能通过胎盘进入胎儿体内，形成抗原抗体复合物，诱导胎儿组织损伤。它们在胎儿体内的出现或消失常与皮肤或其他系统症状（先天性心脏传导阻滞除外）的出现或好转相一致[3]。其它致病机制亦可参与，如心肌细胞凋亡、自身抗体与心脏组织的交叉反应、T细胞功能失调和抑制性受体、母体微嵌合体、遗传易感性等[4]。NLE的主要临床表现为暂时性皮肤损害和先天性心脏传导阻滞，部分患儿可累及肝脏和血液系统，但2个以上系统同时受累较少见[5]。皮损多见于曝光部位，为高出皮面的不规则圆形、环形、半环形红斑，中间色淡，表面有鳞屑。先天性心脏传导阻滞的发生率约为30%～50%。在一些病例中，房室传导阻滞开始表现为Ⅰ度或Ⅱ度，并最终进展为Ⅲ度。一旦出现Ⅲ度，病变不可逆，60%以上患儿需安装永久性起搏器[7]。本病例患儿只表现为皮损损害，无心脏及其他系统异常，且皮疹在3个月内完全消失。

多数NLE患儿预后良好，仅有皮肤损害的NLE患儿一般只需避免日晒，无需口服或外用糖皮质激素。对有并发症如心脏传导阻滞、全血细胞减少者，给予泼尼松1～2 mg/(kg·d)也可取得较好疗效。有研究表明NLE患儿在儿童期或成人期很可能会自己又产生自身抗体导致发生结缔组织病，所以需对NLE患儿进行长期随访[6,7]。

[1]Johnson B. Overview of neonatal lupus [J]. J Pediatr Health Care, 2014, 28(4):331-341.

[2] 段先飞, 黎兆军, 李顺凡. 新生儿红斑狼疮1例 [J]. 皮肤性病诊疗学杂志, 2012, 19(1):44-45.

[3] 焦玉清, 姚福宝. 新生儿红斑狼疮概述 [J]. 中华儿科杂志, 2007, 45(1):39-41.

[4] Chang C. The pathogenesis of neonatal autoimmune and autoinflammatory diseases: comprehensive review [J]. J Autoimmun, 2013, 41:100-110.

[5] 李逸群, 罗妍, 王迁. 新生儿红斑狼疮的研究进展 [J]. 中华医学杂志, 2015, 95(1):73-75.

[6] 郑荣昌, 温炬, 马静, 等. 6例新生儿红斑狼疮分析 [J]. 皮肤性病诊疗学杂志, 2011, 18(4):247-249.

[7] Porcel Chacon R, Tapia Ceballos L, Diaz Cabrera R, et al. Neonatal lupus erythematosis: a five-year case review [J]. Reumatolo Clin, 2014, 10(3):170-173.

（本文编辑祝贺）

A case of neonatal lupus erythematosus

R593.24

B

1674-1293(2016)02-0147-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160223

250000济南，济南大学山东省医学科学院医学与生命科学学院（杜甜甜）；山东省皮肤病性病防治研究所（杜甜甜，杨宝琦，田仁明，张福仁）

杜甜甜，女，在读硕士研究生，研究方向：麻风及遗传性疾病，E-mail: dttdtt0822@163.com

张福仁，E-mail: zhangfuren@hotmail.com

（2015-10-29

2016-02-11）