盛晓静，王 强，石爱民，刘 丽，胡 晖，杨 颖，刘红芝

（中国农业科学院农产品加工研究所，农业部农产品加工与质量控制重点开放实验室，北京 100193）

制备低苯丙氨酸特膳食品的研究进展

盛晓静，王 强，石爱民，刘 丽，胡 晖，杨 颖，刘红芝*

（中国农业科学院农产品加工研究所，农业部农产品加工与质量控制重点开放实验室，北京 100193）

低苯丙氨酸特膳食品是苯丙酮尿症患者日常饮食所需的食品，但目前仍存在苯丙氨酸不达标、大多人工合成、安全性不足等问题，因此制备低苯丙氨酸特膳食品备受关注。本文就蛋白原料的筛选、蛋白中苯丙氨酸的游离、苯丙氨酸的吸附、特膳食品的开发等方面进行综述，重点围绕苯丙氨酸充分游离与高效脱除进行分析，同时指出目前该研究领域中存在的酶制剂特异性不足、吸附剂专一性不够等问题，并对未来的研究重点进行展望，以期为低苯丙氨酸特膳食品的制备研究及其产品研发提供参考。

苯丙氨酸；酶解；吸附；特膳食品

苯丙酮尿症或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症，是一种常染色体隐性遗传疾病，全球发病率约1/15 000，随民族和地区而不同[1-2]，中国地区发病率约为1/11 000[3]，约有12万名患者，在治群体约有2万人。

苯丙酮尿症患儿通常被称为“不食人间烟火”的孩子，他们是由于体内苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低，导致苯丙氨酸不能通过正常代谢途径转化为酪氨酸和其他代谢产物，从而旁路代谢途径增强，生成苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸，并从尿中大量排出，产生苯丙酮尿的代谢疾病。……