邓 琳

播散性浅表性汗孔角化症一例

邓 琳

临床资料 患者，男，67岁。因躯干、四肢对称性褐色斑片3年，近1年加重伴瘙痒来我院就诊。患者3年前无明显诱因前胸后背、四肢出现褐色斑疹，除偶有瘙痒外无其他症状，未予重视及诊治。1年前，皮疹数目增多，范围扩大，瘙痒加重，在外院曾外用药物治疗(具体药物不详)3个月余，未见好转。患者自述部分皮损瘙痒可自行缓解，瘙痒缓解后一段时间皮损消失留色素沉着，随后其他部位又出现类似皮损。为明确诊治来我院就诊。患者否认其他疾病史，无暴晒史，家族中无类似病史，父母非近亲结婚。体格检查:各系统检查未见明显异常。皮肤科检查:面部、前胸、上肢伸侧、下肢近端皮肤泛发粟粒至黄豆大，不规则淡褐色斑丘疹，边界尚清楚，边缘呈堤状隆起，颜色较深，中央轻度萎缩，颜色较淡(图1a～c)。口腔黏膜及会阴部位未见皮损。实验室检查:血、尿、便常规，肝肾功能，胸片，B超检查均未见异常。胸前皮损组织病理示:表皮角化过度伴灶性角化不全，表皮凹陷处可见角化不全细胞柱，真皮浅层血管周围见多量色素及淋巴细胞浸润(图2a、b)。根据临床表现和病理学检查诊断为:炎症性播散性浅表性汗孔角化症。

图1 1a:面部、前胸泛发粟粒至黄豆大，不规则淡褐色斑丘疹；1b:上肢伸侧泛发粟粒至黄豆大，不规则淡褐色斑丘疹，边界尚清楚，呈堤状隆起；1c:下肢近侧粟粒至黄豆大浅表角化丘疹，表面呈疣状，斑片中央萎缩，周围边界角化

图2 表皮角化过度伴灶性角化不全，真皮浅层血管周围见多量色素及淋巴细胞浸润(2a:HE，×100；2b:HE，×400)

讨论 汗孔角化症是一种较少见、起源于遗传的慢性进行性角化不全性皮肤病。以边缘堤状疣状隆起、中央轻度萎缩，组织学上存在角质样板层为特点。根据皮损表现主要分为:(1)Mibelli汗孔角化症(PM)；(2)播散性浅表性汗孔角化症(DSP)；(3)播散性浅表性光化性汗孔角化症(DSAP)；(4)线性汗孔角化症(LP)；(5)掌跖泛发性汗孔角化症(PPPP)；(6)点状汗孔角化症[1]。这些亚型可分为两组:局限性(PM，LP和PPPP)和播散性(DSAP，DSP)。其中DSP是一种特殊的汗孔角化症，其临床特点:皮损数量多而小、浅表角化丘疹表面呈疣状，斑片中央萎缩，周围边界角化。皮损主要发生在四肢、躯干，通常呈对称性。本患者皮损数目多，分布范围广，非暴晒部位也有受累，属于浅表播散型。患者发疹与日光无关，且无光敏感，可排除播散性浅表性光线型。浅表播散型汗孔角化症男性较多见，初发于幼年，但也见于成年人，一般无主观症状。皮损往往持续存在，缓慢和不规则进展。本例患者60多岁发病，发病较晚，皮损广泛。炎症性播散性浅表性汗孔角化症临床并不常见，Wakatabi等人描述其组织病理特点是存在角柱层，在真皮浅层血管周围见多量嗜酸粒细胞和淋巴细胞浸润[2]。也有学者总结7例本病病理学表现，其中4例有嗜酸粒细胞浸润，其余3例无嗜酸粒细胞浸润，可见虽然嗜酸粒细胞是炎症性DSP诊断的线索，但是并不一定存在所有DSP中[3]。本例患者组织病理特点:表皮角化过度伴灶性角化不全，表皮凹陷处可见角化不全细胞柱，真皮浅层血管周围见多量色素及淋巴细胞浸润，无嗜酸粒细胞浸润。其主要诊断为典型汗孔角化症的组织病理结果和瘙痒、皮疹自行消失后留下褐色斑片等临床表现。以上可作为与播散性浅表性汗孔角化症的鉴别要点；国外报道有10余例，将其命名为“瘙痒丘疹性汗孔角化症”或“炎症性播散性浅表性汗孔角化症”。1992年，Kanzaki等首次报道3例皮损瘙痒加重的病人，他把这一不典型的DSP命名为“瘙痒丘疹性汗孔角化症”[4]。1995年Tanaka等报道1例不常见播散性浅表性汗孔角化症，他们命名为“炎症性DSP”[5]。Kanzaki等报道的病人临床过程通常有3个相同阶段:最初病人无症状DSP持续数年；随后在皮损部位出现瘙痒；最终部分皮损可自行消退，留下小的褐色斑片或环状皮损[4]。本患者无症状DSP两年，伴有瘙痒1年，自述部分皮损可自行消退，消退后遗留小的褐色斑片或者环状皮损，临床特点与Kanzaki等报道相一致。结合组织病理学检查:符合炎症性DSP。炎症性DSP在临床上应与色素性扁平苔藓鉴别，色素性扁平苔藓 为边缘不清的灰褐色或紫褐色斑，而炎症DSP的皮疹边界清楚，边缘呈堤状隆起，颜色较深，中央轻度萎缩。色素性扁平苔藓的组织病理显示真皮乳头层具有多数噬黑素细胞，乳头层及浅层血管丛周围呈稀疏带状分布的细胞浸润，界面可见空泡样改变；而炎症DSP的组织病理显示表皮角化过度伴灶性角化不全，表皮凹陷处可见角化不全细胞柱。根据临床表现和组织病理结果，可以鉴别。

汗孔角化症发病机制仍未阐明。有多种原因可能诱导其发生，包括遗传、紫外线照射、肿瘤、口服免疫抑制剂等[6-8]。炎症性DSP的发病机制也不清楚，但有研究表明，机体的免疫反应能够抑制角质形成细胞的增殖[4]。Tanaka等认为，T细胞介导的免疫反应在汗孔角化症的炎症阶段起重要作用[5]。本患者无暴晒史，家族中无类似疾病，本身无器质性疾病，病因有待进一步研究。

目前本病尚无根治方法。可局部用糖皮质激素、5-FU、咪喹莫特或冷冻、激光等。有报道播散性汗孔角化症有恶变可能，故对发生于暴露部位的皮损应防止反复搔抓刺激并定期随访，遇有在角化斑基础上发生增殖性损害时，应及时活检，一旦有癌变趋势即应切除、冷冻、电灼或激光去除。

[1]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版社，2009.1069-1071.

[2]Wakatabi K，KakuraiM，Yamada T，etal.Inflammatory disseminated superficial porokeratosis with an unusual clinical feature of the pruritic，erythematous papules preceding annular brownish pigmentation[J].JDermatol，2012，39(11): 946-948.

[3]Kanekura T，Yoshii N.Eruptive pruritic papular porokeratosis:a pruritic variantof porokeratosis[J].JDermatol，2006，33(11):813-816.

[4]Kanzaki T，Miwa N，Kobayashi T，et al.Eruptive pruritic papular porokeratosis[J].JDermatol，1992，19(2):109-112.

[5]Tanaka M，Terui T，Kudo K，et al.Inflammatory disseminated superficial porokeratosis followed by regression[J].Br J Dermatol，1995，132(1):153-155.

[6]Cao HM，Wang ZY，Zhang GW，et al.Identification of a locus(DSP2) for disseminated superficial porokeratosis at chromosome 12q21.2-24.21[J].Clin Exp Dermatol，2012，37(6):672-676.

[7]Choi KH，Kim TY.A case of inflammatory disseminated superficial porokeratosis in a colon cancer patient[J].Ann Dermatol，2009，21(2):150-153.

[8]Nakamura M，Fukamachi S，Tokura Y.Acute onset disseminated superficial porokeratosis associated with exacerbation of diabetesmellitus due to development of anti-insulin antibodies[J].Dermatol Endocrinology，2010，2(1):17-18.

(收稿:2014-06-25)

浙江省杭州市第一人民医院皮肤科，310000