李瑞海，牛志伟，林　杰，赵　霞，路　倩，刘南生



主-肺动脉间隔缺损合并肺动脉高压4例

李瑞海，牛志伟，林杰，赵霞，路倩，刘南生

主-肺间隔缺损；肺动脉高压；外科治疗

主-肺动脉间隔缺损(aorto-pulmonary septaldefect,APSD),又称主-肺动脉窗，是一种少见的先天性心脏病，其发病率占先天性心脏病0.1%～0.2%。由于该病发病率低，临床罕见，早期易误诊、漏诊，并且早期容易出现肺动脉高压，手术危险性大，病死率高。2012-5至2015-12，我院手术治疗4例APSD合并肺动脉高压患者，取得满意效果。

1　临床资料

1.1一般资料4例中，男1例，女3例，年龄6～21岁，其中2例由于在活动后出现心悸、气短而就诊，2例由于出现间断性咳鲜血就诊。所有患者均出现活动耐力下降，容易上呼吸道感染、发热，剧烈活动后出现口唇轻度发绀，3例在静息状态下无口唇和指端发绀，1例有口唇和指端轻度发绀和杵状指，4例均在胸骨左缘第2、3肋间可闻及2～3级收缩期杂音。

1.2超声心动图4例均多次行超声心动图检查，按照Richardson分型法，Ⅱ型1例，主-肺动脉窗口在主动脉与左右肺动脉分叉处，Ⅲ型3例，右肺动脉均起源于主动脉，均合并动脉导管未闭，1例同时合并卵圆孔未闭，肺动脉收缩压70～130 mmHg，动脉水平双向分流，经过口服降肺动脉压靶向药物治疗6～14个月，肺动脉收缩压降至50～105 mmHg。

1.3右心导管检查右心导管检查仍然是诊断肺动脉高压的金标准，也是判断手术指征的重要方法，4例患者在服用降肺动脉压靶向药物治疗前后均多次行右心导管检查。服药后、术前吸氧前后导管检查结果见表1。

1.4方法4例均……