赵晓慧，刘春芳，徐　健

(大连市中心医院 呼吸内科，辽宁 大连 116033)



原发性气管支气管淀粉样变的临床特征分析

赵晓慧，刘春芳，徐健

(大连市中心医院 呼吸内科，辽宁 大连 116033)

目的探讨原发性气管支气管淀粉样变(primary tracheobronchial amyloidosis, PTBA)患者的临床特征。方法收集2010年8月至2015年4月大连市中心医院呼吸内科收治的5例PTBA患者的临床资料，对患者临床表现、实验室检查、胸部CT及支气管镜下表现、治疗效果和预后进行分析与总结。结果3例主要临床表现为进行性气短、呼吸困难，2例为咳嗽、咳痰；1例伴有咯血，2例伴有声音嘶哑。实验室检查缺乏特异性。胸部CT及冠状位CT显示3例累及气管，1例累及气管、双侧主支气管及声门，1例累及段以下支气管。所有病例均表现为弥漫或局部管壁不规则增厚及管腔狭窄，其中伴有管壁钙化1例、肺门及纵膈淋巴结钙化1例、阻塞性肺炎1例。气管镜下可呈肿物型、管壁弥漫增厚型及坏死物堵塞管腔。5例患者行病理学检查刚果红染色均为阳性。结论PTBA缺乏典型的临床表现，胸部CT及纤维支气管镜是相对有效的检查手段，但临床确诊仍需要病理学检查及特殊染色。该病的治疗可根据病变的程度选择随诊观察、药物治疗及气管镜介入治疗。

支气管；淀粉样变；支气管镜

[引用本文]赵晓慧，刘春芳，徐健.原发性气管支气管淀粉样变的临床特征分析[J].大连医科大学学报，2016,38(5)：453-457.

原发性气管支气管淀粉样变(primary tracheobronchial amyloidosis，PTBA)是一种原因不明的由淀粉样纤维蛋白在气管、支气管黏膜异常沉积导致的罕见气道疾病[1]。……