王小坡 温斯健 孙建方

儿童泛发性发疹性组织细胞瘤一例

王小坡 温斯健 孙建方

患儿男，8岁。因全身泛发性丘疹半年就诊。半年前偶然发现颈部出现数个黄红色丘疹，无明显自觉症状，未予重视。此后皮疹逐渐增多，累及胸部、四肢，在当地医院就诊（具体不详）。患者为进一步诊治来我院就诊。既往体健，无肝炎、结核等传染病史。预防接种按计划进行。

体检：一般情况好，各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：颈部、躯干、四肢数百个散在分布的黄红色丘疹2～5 mm，表面发亮，无群集及融合倾向（图1）。实验室检查：血尿常规、肝肾功能，肝胆胰脾B超、胸部正侧位X线片均未见明显异常。皮损组织病理：两侧表皮突呈抱球状，中央表皮突变平。真皮内弥漫组织细胞浸润，组织细胞胞质嗜酸性，核膜及核仁清楚，其间掺杂少量淋巴细胞、中性粒细胞，未见泡沫细胞及Touton巨细胞（图2）。免疫组化：组织样细胞胞质CD68阳性，S100及CD1a阴性（图3）。

诊断：儿童泛发性发疹性组织细胞瘤（GEH）。因本病可自然消退，未给予治疗，嘱其定期随访。

讨论 GEH属于非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。临床少见，主要发生于成人，儿童发病也偶有报道［1⁃2］。临床特征为全身无症状多发性红色或红棕色丘疹，黏膜及内脏常不受累。皮疹可自行消退，可留有色素沉着性斑片。鉴别诊断主要包括：幼年良性头部组织细胞增生症、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、丘疹性黄瘤、播散性黄瘤、幼年黄色肉芽肿、进行性结节性组织细胞增生症及多中心网状组织细胞增生症等疾病。……