刘薇 刘佳玮 方凯 马东来

色素性神经纤维瘤六例

刘薇 刘佳玮 方凯 马东来

6例色素性神经纤维瘤中男3例，女3例，年龄8～55岁。6例患者的皮损均表现为褐色斑片或斑块，3例皮损位于左颈部及躯干、四肢，1例皮损位于右腋窝及左上臂，1例皮损位于左前臂伸侧，1例皮损位于腰臀部，皮损2 cm×3 cm至30 cm×40 cm。3例合并Ⅰ型神经纤维瘤病。皮损组织病理主要表现为表皮轻度角化过度，基底层色素增加，真皮和皮下脂肪组织内可见肿瘤细胞呈弥漫性分布，肿瘤组织无包膜，主要由大量的梭形细胞构成。肿瘤组织中散在或簇集状分布黑素细胞，胞质内可见黑素颗粒。免疫组化显示S100（+）和波形蛋白（+）。6例患者均未治疗。色素性神经纤维瘤少见，临床和组织病理上，需与Becker痣、先天性黑素细胞痣、色素性隆突性皮肤纤维肉瘤等鉴别。

神经纤维瘤；色素沉着异常；神经纤维瘤病1型；病理学，临床；免疫组织化学

色素性神经纤维瘤（pigmented neurofibroma，PNF）是一种较少见的良性皮肤肿瘤，国内有个案报道［1⁃3］，现将我们诊治的6例报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料：2006年8月至2015年7月，中国医学科学院北京协和医院皮肤科门诊PNF患者6例，其中男3例，女3例，年龄8～55岁，病程1～55年，发病年龄0～11岁，其中4例患者出生时即有皮损，1例出生后20 d出现皮损，1例11岁时出现皮损。例3因先天性心脏病分别于6年前和4年前各行心脏手术1次，例5既往有糖尿病史10年余，其余4例均体健。6例患者家族中均无类似疾病，均否认有家族性遗传性疾病史。

1.2 皮肤科情况：6例患者中，3例皮损单发，3例皮损多发。……