范思洋综述，樊晓寒审校

左心室受累的致心律失常心肌病研究进展

范思洋综述，樊晓寒审校

目前在临床上发现致心律失常右心室心肌病中有许多合并累及左心室的病例，还有部分单纯累及左心室的致心律失常心肌病。左心室受累的致心律失常性心肌病流行病学研究不多，临床特征主要表现为左心室起源的室性心律失常，早期可能只有心电学的改变，左心室结构无明显异常，磁共振检查可见左心室延迟增强等影像学异常，临床预后比单纯累及右心室更差，心原性猝死发生率高。左心室受累的致心律失常心肌病的致病突变基因同样以编码桥粒蛋白的基因突变为主，但其不同于右心室心肌病（常见突变基因PKP2），DSP基因是其最常见的突变基因。

综述；心肌疾病；心律失常，心性

近年来越来越多的研究发现，不仅只有单纯致心律失常右心室心肌病（ARVC），还有同时或单纯累及左心室的致心律失常心肌病［1］。2011年由美国心律协会（HRS）和欧洲心律学会（EHRA）正式提出致心律失常心肌病（Arrhythmogenic Cardiomyopathy）的定义［2］。目前有学者将致心律失常性心肌病分为3个亚型，右心室型、左右心室型和左心室型［1］。本文就左心室受累的致心律失常心肌病（左心室型，左右心室型）的流行病学、临床特征和预后、遗传特征和致病基因等几个方面进行综述。

1　左心室受累的致心律失常心肌病的流行病学

致心律失常心肌病在西方人群中的发病率为1/2 000～1/5 000，是导致年龄≤35岁人群发生心原性猝死的重要病因，占65岁以下人群不明原因猝死10%以上［3］。……